El diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada (CID) debe abarcar tanto la información clínica como la de laboratorio. El sistema de puntuación de la coagulación intravascular diseminada de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) proporciona una medición objetiva de la misma. Cuando la CID está presente, el sistema de puntuación se correlaciona con observaciones y resultados clínicos clave. Es importante repetir las pruebas para controlar el escenario que cambia dinámicamente en función de los resultados de laboratorio y las observaciones clínicas.
La piedra angular del tratamiento de la CID es el tratamiento de la enfermedad subyacente. La transfusión de plaquetas o plasma (componentes) en pacientes con CID no debe basarse principalmente en los resultados de laboratorio y, en general, debe reservarse para los pacientes que presentan una hemorragia. En pacientes con CID y hemorragia o con alto riesgo de hemorragia (p. ej., pacientes postoperatorios o pacientes que van a someterse a un procedimiento invasivo) y un recuento de plaquetas de <50 – 109/l debe considerarse la transfusión de plaquetas.
En pacientes no sangrantes con CID, no se administra la transfusión profiláctica de plaquetas a menos que se perciba que existe un alto riesgo de hemorragia. En pacientes sangrantes con CID y tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) prolongados, puede ser útil la administración de plasma fresco congelado (PFC). No debe instituirse basándose únicamente en las pruebas de laboratorio, sino que debe considerarse en aquellos con hemorragia activa y en los que requieran un procedimiento invasivo. No hay pruebas de que la infusión de plasma estimule la activación en curso de la coagulación.
Si la transfusión de PFC no es posible en pacientes con hemorragia debido a la sobrecarga de líquidos, considere el uso de concentrados de factores como el concentrado de complejo de protrombina, reconociendo que éstos sólo corregirán parcialmente el defecto porque contienen sólo factores seleccionados, mientras que en la CID hay una deficiencia global de factores de coagulación. La hipofibrinogénesis grave (<1 g/l) que persiste a pesar de la reposición de PFC puede tratarse con concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado.
En los casos de CID en los que predomina la trombosis, como el tromboembolismo arterial o venoso, la púrpura fulminante grave asociada a la isquemia acral o el infarto cutáneo vascular, deben considerarse dosis terapéuticas de heparina. En estos pacientes en los que se percibe un alto riesgo de hemorragia coexistente, puede ser beneficioso utilizar heparina no fraccionada (HNF) en infusión continua debido a su corta vida media y a su reversibilidad. Pueden utilizarse dosis ajustadas al peso (por ejemplo, 10 l/kg/h) sin la intención de prolongar la relación APTT a 1Æ5-2Æ5 veces el control. La monitorización del TTPA en estos casos puede ser complicada y es importante la observación clínica para detectar signos de hemorragia.
En pacientes críticos no sangrantes con CID, se recomienda la profilaxis del tromboembolismo venoso con dosis profilácticas de heparina o heparina de bajo peso molecular. Considerar el tratamiento de los pacientes con sepsis grave y CID con proteína C activada humana recombinante (infusión continua, 24 lg/kg/h durante 4 d). Los pacientes con alto riesgo de hemorragia no deben recibir proteína C activada humana recombinante. La guía actual de los fabricantes desaconseja el uso de este producto en pacientes con recuentos de plaquetas de <30 – 109/l.
En caso de procedimientos invasivos, la administración de proteína C activada humana recombinante debe interrumpirse poco antes de la intervención (vida media de eliminación _20 min) y puede reanudarse unas horas después, dependiendo de la situación clínica. A falta de más pruebas prospectivas procedentes de ensayos controlados aleatorios que confirmen un efecto beneficioso del concentrado de antitrombina sobre criterios de valoración clínicamente relevantes en pacientes con CID y que no reciben heparina, no puede recomendarse la administración de antitrombina. En general, los pacientes con CID no deben ser tratados con agentes antifibrinolíticos. Los pacientes con CID que se caracterizan por un estado hiperfibrinolítico primario y que presentan una hemorragia grave podrían ser tratados con análogos de la lisina, como el ácido tranexámico (por ejemplo, 1 g cada 8 h).