 Resumen |
Enfermedad de Majocchi, purpuric annularis telangiectodes, es una dermatosis purpúrica pigmentada poco común. Suele observarse en varones adultos jóvenes, pero es muy infrecuente en la infancia. En este artículo, se presenta y discute una paciente de diez años de edad que tiene un gran número de erupciones anulares, rodeadas de petequias en las piernas, diagnosticadas como enfermedad de Majocchi, y se discute la literatura.
Palabras clave: Caso infantil, enfermedad de Majocchi
Cómo citar este artículo:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Majocchi disease in a child. Indian J Dermatol 2006;51:275-7
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Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Majocchi disease in a child. Indian J Dermatol 2006 ;51:275-7. Disponible en: https://www.e-ijd.org/text.asp?2006/51/4/275/30294
| Introducción |
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Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son un grupo de dermatosis benignas que se producen como resultado de la capilaritis linfocítica, el aumento de la fragilidad capilar y la extravasación de eritrocitos, y se caracterizan por púrpura asintomática no palpable y petequias en la base hiperpigmentada., La enfermedad de Majocchi (purpura annularis telangiectodes), una variante infrecuente de la DPP, se caracteriza por la aparición de manchas anulares simétricas, que incluyen máculas puntuales de color rojo-marrón, con predilección por las extremidades inferiores.,, Presentamos nuestro caso ya que la enfermedad de Majocchi se observa con poca frecuencia durante la infancia.
| Informe del caso |
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Una paciente de diezaños de edad presentó erupciones rojas, cuyo número aumentó gradualmente en un período de tres años, empezando por los tobillos y extendiéndose hacia los muslos. No tenía ningún otro problema de salud. Se recibió una historia de lesiones similares, no diagnosticadas definitivamente, que duraron años en su abuela. La exploración física sistémica era normal. En la exploración dermatológica se observaban en los muslos, de forma simétrica, unas máculas puntiformes de color rojo-marrón que formaban manchas anulares de entre 0,5 y 2 cm de diámetro. El recuento sanguíneo completo, las pruebas bioquímicas de rutina, la velocidad de sedimentación globular, las crioglobulinas, los anticuerpos antinucleares, los niveles de complemento y los marcadores de hepatitis viral, incluidos los virus de la hepatitis B y C, eran normales o negativos.
El examen histopatológico del material extirpado de la lesión mostró hiperqueratosis, paraqueratosis en el epitelio, papilomatosis leve, degeneración hidrópica subdérmica, pigmentaciones melánicas fagocíticas libres, infiltración linfocítica perivascular y extravasación de eritrocitos . Según el examen clínico e histopatológico, el paciente fue diagnosticado de enfermedad de Majocchi.
| Discusión |
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La EPP tiene cinco tipos clínicos: Dermatosis purpúrica pigmentada progresiva (enfermedad de Schamberg), púrpura anular telangiectásica (enfermedad de Majocchi), dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada ( enfermedad de Gougerot-Blum Más detalles), púrpura pruriginosa (púrpura eczematizada como la de Doucas y Kapetanakis) y liquen aureus. Puede observarse un solapamiento clínico entre estos tipos.
La púrpura anular telangiectodes fue descrita por primera vez en 1896 por Majocchi. En la enfermedad de Majocchi, las lesiones purpúricas tempranas comienzan de forma simétrica en las piernas y pueden afectar a los brazos y al tronco. En algunas lesiones puede haber atrofia central y telangiectasia. Los diámetros de las lesiones varían entre 2 y 20 mm. Las lesiones no desaparecen por vitrepresión. Suelen ser anulares, ocasionalmente lineales, estrelladas o con forma de serpiente. La enfermedad puede durar años. En nuestro caso, las lesiones que afectan a las piernas estuvieron presentes durante tres años. Se trata de placas anulares con telangiectasias en el centro, rodeadas de petequias puntiformes, que no desaparecen con la vitrepresión. Las propiedades histopatológicas de la enfermedad de Majocchi son las mismas que las de otras capilaritis, pero puede haber una infiltración linfocítica perivascular. La extravasación de glóbulos rojos y los macrófagos cargados de hemosiderina se encuentran en los tejidos conectivos.
La enfermedad de Majocchi suele darse en varones adultos. Puede observarse raramente en recién nacidos, niños o ancianos. Honda et al . informaron de un recién nacido con la enfermedad de Majocchi. No hemos encontrado en la literatura ningún caso diagnosticado de enfermedad de Majocchi en la infancia, excepto este informe. Tristani-Firouzi et al . informaron de tres niños con EPP. Nuestro caso fue claramente el de una niña de 10 años.
La etiología de la enfermedad de Majocchi es desconocida como cierta. Se ha supuesto una hipótesis de aumento de la presión vascular porque las lesiones aparecen generalmente en las piernas y las nalgas. Se ha demostrado la deposición de inmunocomplejos y la destrucción de tejidos por la mediación de las células de Langerhans. Dado que se han descrito varios casos familiares en las enfermedades de Majocchi y Schamberg, se puede especular que el origen de la enfermedad es genético. En nuestro caso había antecedentes familiares sospechosos. En la etiología de la EPP se han acusado agentes virales y bacterianos, Satoh et al informaron de cinco pacientes con EPP que tenían una infección odontogénica y su enfermedad remitió con el tratamiento de la infección. Erbagcý et al . informaron de dos pacientes con EPP que presentaban una infección por el VHC y sugirieron que la infección por el VHC debería investigarse en los casos de EPP que son idiopáticos y resistentes al tratamiento. En nuestro caso, los marcadores virales de la hepatitis B y C eran normales. En raras ocasiones, se informó de algunos casos que aparecen con un consumo de drogas y que mejoran al dejar los fármacos responsables. Los fármacos, como el ácido acetilsalicílico, la tiamina, el asetaminofeno, el clordiazepóxido, el meprobamat, el glipizid, el fluorouracilo tópico, la pefloxacina, los barbitúricos, la clortiazida, el lorazepam, el acetato de medroxiprogesteron, la tartarazina, etc., pueden causar EPP por mecanismos tóxicos y alérgicos. En nuestro caso no había antecedentes de ingesta de fármacos. En las lesiones de PPD, debido a que se observó el aumento de células T CD1a+ y CD3+/CD4+ y la expresión de citoquinas similares a ICAM-1, LFA-1, ELAM-1, la dermatitis de contacto como reacción de hipersensibilidad retardada fue la responsable en la patogénesis.
Aunque las PPD son enfermedades benignas, son molestas porque duran meses. Si las lesiones están muy extendidas, se puede administrar un tratamiento sistémico con corticoides durante un corto periodo de tiempo. Pero este tratamiento tiene efectos morbísticos. Los esteroides tópicos, el ácido ascórbico, los calcetines de apoyo, la nieve carbónica, los antihistamínicos, el estanozolol (activador del plasminógeno tisular) para los casos resistentes, la griseofulvina, la PUVA y la ciclosporina son los regímenes terapéuticos. Pandhi et al informaron de un caso de enfermedad de Majocchi en el que 1 mg/día de colchicina mantuvo el bienestar en un período de un mes. Nosotros realizamos esteroides tópicos y antihistamínicos orales a nuestro caso y sugerimos controles mensuales. En el seguimiento de tres meses, sus lesiones desaparecieron por completo.
Finalmente, la EPP se ve raramente en la infancia y la enfermedad de Majocchi es una variedad rara de EPP. La enfermedad de Majocchi en la infancia fue reportada en un caso en la literatura. Informamos de este caso debido a su rareza.
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Figuras
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