La caquexia crónica es una enfermedad priónica de los cérvidos (ciervos, alces, alces). Se detectó por primera vez en Wyoming y Colorado, y desde entonces se ha extendido rápidamente por toda Norteamérica (ilustrado; crédito de la imagen). Dado que se sabe que los priones que causan la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, enfermedad de las vacas locas) infectan a los humanos, existe la preocupación de que la caquexia crónica también pueda cruzar la barrera de las especies y causar una nueva encefalopatía espongiforme. Resultados experimentales recientes sugieren que no es probable que los priones de la caquexia crónica infecten directamente a los humanos.
La proteína priónica PrPC está codificada por el gen prnp, que es esencial para la patogénesis de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se han utilizado ratones transgénicos para comprender la barrera de la especie a la transmisión de priones. Cuando se inoculan ratones con priones humanos, pocos animales desarrollan la enfermedad y los periodos de incubación superan los 500 días. Cuando se sustituye el gen prnp del ratón por el gen humano, los ratones se vuelven uniformemente susceptibles a la infección con priones humanos y el periodo de incubación es más corto. La barrera de la especie para la transmisión de priones está, por tanto, asociada a las diferencias en la secuencia de la proteína priónica entre las especies huésped y objetivo.
Se han utilizado ratones para entender si los priones de la caquexia crónica podrían transmitirse a los humanos. Los ratones no se infectan eficazmente con los priones de la caquexia crónica a menos que se hagan transgénicos para el gen prnp del cérvido. Cuatro grupos de investigación diferentes han descubierto que los ratones transgénicos para el gen prnp humano no son infectados por los priones de la CWD. Estos resultados sugieren que no es probable que los priones de la CWD se transmitan directamente a los humanos. Sin embargo, el cambio de cuatro aminoácidos en el prnp humano por la secuencia de los cérvidos permite una infección eficaz de los ratones transgénicos con priones de cérvidos.
Otra preocupación es que los priones de la caquexia crónica puedan transmitirse a las vacas que pastan en prados contaminados por cérvidos. Los priones pueden detectarse en la saliva y las heces de los ciervos, y la contaminación de los pastos podría transmitir el agente a las vacas. En el laboratorio, los homogeneizados cerebrales de ciervos infectados pueden transmitir la enfermedad a las vacas. Por lo tanto, es posible que los priones de los cérvidos entren en la cadena alimentaria humana a través de las vacas.
Otro motivo de preocupación es que los priones de la EEB desprendidos por las vacas en los pastos puedan infectar a los cérvidos, que se convertirían en un reservorio del agente. Los priones de la EEB no infectan a los ratones transgénicos para el gen prnp de los cérvidos. Sin embargo, la inoculación intracerebral de ciervos con priones de la EEB provoca una enfermedad neurológica, y los priones de estos animales pueden infectar a los ratones transgénicos para el gen prnp de los cérvidos. Por lo tanto, hay que tener cuidado cuando se utilizan ratones transgénicos para predecir la capacidad de los priones de cruzar las barreras entre especies.
Aunque el riesgo de infección humana con los priones de la caquexia crónica parece ser bajo, los cazadores no deben disparar o consumir un alce o un ciervo que actúe de forma anormal o parezca estar enfermo, para evitar el cerebro y la médula espinal cuando se preparen las piezas de caza en el campo, y no consumir el cerebro, la médula espinal, los ojos, el bazo o los ganglios linfáticos. Todavía no se ha registrado ningún caso de transmisión de priones de la caquexia crónica a los cazadores de ciervos.