Fibromatose faciale : bénigne et agressive, mais traitable ! | Journal of Oral Medicine and Oral Surgery

© Les auteurs, 2019

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Introduction

La fibromatose désigne un néoplasme localement agressif, à croissance lente, survenant en raison de la prolifération incontrôlée du tissu fibreux musculo-aponévrotique. Par opposition à son homologue malin, le fibrosarcome, la fibromatose ou tumeur desmoïde présente peu de cellules mitotiques et une nécrose absente au microscope et ne métastase pas. Malgré sa nature bénigne, l’agressivité locale de cette tumeur, combinée à sa propension à la récidive, en fait un problème frustrant. Elle peut être abdominale, intra-abdominale ou extra-abdominale. La fibromatose affectant la tête et le cou représente 10 à 25 % des maladies extra-abdominales. Le grand nombre de structures vitales traversant le visage, combiné à la nature invasive de cette maladie, est ce qui conduit à la morbidité significative associée à la fibromatose faciale, car une résection complète n’est pas toujours possible .

Rapport de cas

Un homme de 24 ans sans comorbidités s’est présenté avec des plaintes d’un gonflement facial asymptomatique, croissant progressivement du côté gauche, depuis 6 mois. Il n’y avait pas d’autres antécédents positifs. L’examen général était normal. L’examen local a révélé une tuméfaction dure, non sensible, nodulaire et partiellement fixée de 4 × 3 cm autour de l’arcade zygomatique (Fig. 1). Il n’y avait pas d’autres tuméfactions ni de ganglions cervicaux palpables. L’examen intrabuccal était sans particularité. L’examen du nerf facial, l’ouverture de la bouche et les mouvements de la mâchoire étaient normaux. Un diagnostic différentiel de lipome sous-cutané/fibrome/neuroma a été envisagé et une cytologie par aspiration à l’aiguille fine (FNAC) a été réalisée, mais n’a pas été concluante. Une tomodensitométrie avec produit de contraste (CECT) de la région a révélé une lésion bien définie, ronde à ovale, se rehaussant périphériquement, superficielle au muscle masséter gauche, mesurant 17,1 mm (transversal) × 19,1 mm (antéro-postérieur) × 23,5 mm (vertical), sans infiltration et avec des plans graisseux adjacents normaux. La glande parotide gauche était également normale (Fig. 2). Une biopsie incisionnelle était prévue, mais le patient n’a pas donné son consentement, et une excision a donc été réalisée sous anesthésie générale. En per-opératoire, la tumeur était dure, mais ne s’infiltrait pas dans les structures environnantes (masséter, canal de Stenson, et branches du nerf facial) et a été excisée in toto (Fig. 3) et a été envoyée pour une coupe congelée (FS) qui a été rapportée comme étant une fibromatose d’apparence bénigne. Les marges ont été réexcisées et ont également été trouvées exemptes de cellules tumorales à la SF. L’histopathologie finale a révélé une tumeur hypocellulaire à cellules fusiformes avec un fond de collagène dense, sans atypies cellulaires, pléomorphisme ou figures mitotiques (Fig. 4). L’immunohistochimie était positive pour la bêta caténine (Fig. 5). Les marges réexcisées étaient exemptes de cellules tumorales. Le diagnostic final était donc une fibromatose de la région infratemporale gauche. Il a fait une bonne récupération postopératoire et a été maintenu sous un suivi étroit : le patient a subi des IRM périodiquement (annuellement) et après 4 ans il n’y a pas eu de récidive.

Figure 1 Bosse autour de l’arcade zygomatique gauche.

Fig. 2 CECT montrant une tumeur bien circonscrite, non invasive (flèches).

Fig. 3 Spécimen excisé.

Figure. 4 Photomicrographie montrant des cellules fusiformes éparses, un motif verticillé, pas de lignées cellulaires anormales (H et E, ×200).

Figure 5 IHC montrant une positivité pour la bêta caténine.

Discussion

Les fibromatoses également appelées tumeurs desmoïdes ont historiquement été appelées par de nombreux noms dont fibrosarcome de grade 1, fibrome desmoplastique et desmome. Cependant, comme cette tumeur n’a pratiquement aucun potentiel malin, le terme fibrosarcome n’inclut plus les tumeurs desmoïdes. Bien que les tumeurs desmoïdes puissent se produire n’importe où dans le corps, la majorité d’entre elles se développent dans l’abdomen et seulement 10 à 25 % dans la tête et le cou, avec une incidence de 2 à 4 cas par million de patients chaque année. Même dans ce sous-ensemble de patients, les tumeurs du visage sont rares, la zone cervicale et supraclaviculaire représentant 40 à 71 % des cas .

Les tumeurs desmoïdes se présentent généralement comme des masses indolores et indolentes qui sont cliniquement fixées à l’os ou au muscle sous-jacent. Les symptômes sont liés au site de sa présence. L’invasion locale et la compression peuvent entraîner des douleurs, une dysphagie et un enrouement, une proptose, une bave de salive ou des saignements nasaux . Chez quelques patients, l’empiètement sur la trachée ou l’infiltration des carotides peut entraîner des urgences vitales. Il n’y a pas d’étiologie reconnue pour les tumeurs desmoïdes. Cependant, un risque accru associé au syndrome de Gardner, impliquant peut-être une composante génétique, a été documenté. De nombreux rapports font état de traumatismes antérieurs dans la région, tels que des lésions thermiques, des blessures contondantes ou des interventions chirurgicales antérieures, ce qui donne du crédit à la théorie selon laquelle les fibroblastes immatures stimulés par une blessure développent un mouvement prolifératif incontrôlé, bien que la majorité des tumeurs desmoïdes de la tête et du cou ne présentent aucun rapport de traumatisme antérieur. Il existe également une preuve de l’influence hormonale, soutenue par l’augmentation de l’incidence chez les femmes pendant la puberté et la grossesse et la régression des tumeurs après la ménopause et la castration. de Bree et al. ont examiné et résumé les cas de fibromatose faciale de la tête et du cou rapportés dans la littérature .

Les tumeurs sont fermes à dures, caoutchouteuses et démontrent un motif en forme de verticille sur la section coupée. Histologiquement, elles comprennent des cellules fusiformes dans une matrice de collagène sans figures atypiques et presque sans figures mitotiques avec une invasion lymphocytaire occasionnelle à la périphérie. Les diagnostics différentiels les plus courants sont la fibrose réactive, le myxome, la fasciite nodulaire, les chéloïdes, le rhabdomyosarcome ou les fibrosarcomes bien différenciés. Le bilan diagnostique d’un desmoïde suspecté doit commencer par une IRM ou un scanner pour évaluer l’invasion locale, suivi d’une biopsie incisionnelle pour confirmer le diagnostic .

Le pilier du traitement des desmoïdes est l’excision chirurgicale avec des marges négatives. Compte tenu de la difficulté d’y parvenir dans la tête et le cou, ce qui entraîne un taux de récidive élevé, compris entre 46 et 62 %, de nombreuses stratégies adjuvantes ont été proposées . Dans la plupart des cas, la majorité des récidives des tumeurs desmoïdes de la tête et du cou surviennent au cours des deux premières années, mais la durée de la récidive varie de quelques mois à plus de 10 ans, et un suivi étroit pendant au moins deux ans, mais de préférence plus, doit donc être envisagé. La radiothérapie adjuvante ou même définitive a été essayée avec des résultats variés. Il n’y a pas de consensus concernant le rôle de la radiation, certaines études ne démontrant qu’un contrôle transitoire de la taille et d’autres préconisant la radiation pour la maladie résiduelle. D’autres modalités de traitement telles que les modulateurs sélectifs des récepteurs aux œstrogènes (SERM), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les stéroïdes et la castration ont été essayées avec un bénéfice transitoire .

Même si le contrôle local est rarement atteint par la chirurgie initiale, le pronostic de cette maladie reste controversé. Les marges positives microscopiques peuvent être suivies en observation seule et la réexcision réservée aux maladies résiduelles macroscopiques ou aux tumeurs progressant lors du suivi. Cependant, il n’existe aucun facteur permettant de prédire le comportement de la tumeur résiduelle, ce qui rend l’observation étroite de la maladie grossièrement résiduelle une option. Le manque de clarté dans la gestion de la maladie résiduelle macroscopique découle du manque de preuves de haut niveau et des séries limitées disponibles pour parvenir à une conclusion solide sur la radiation postopératoire. Nous recommandons une approche multidisciplinaire envers cette maladie bénigne, localement agressive, mais curable, comprenant un radiologue (pour marquer l’étendue de la tumeur), un pathologiste (pour un diagnostic définitif sur une FNAC/biopsie incisionnelle, les marges tumorales), un chirurgien (pour une résection à marge libre de la tumeur), un chirurgien plastique (pour la reconstruction, s’il y a une grande zone de perte de tissu) et un radiothérapeute (pour la radiation postopératoire), si indiqué.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Toutes les figures

	Figure 1 Bosse autour de l’arcade zygomatique gauche.
Dans le texte

	Fig. 2 CECT montrant une tumeur bien circonscrite, non invasive (flèches).
Dans le texte

	Fig. 3 Spécimen excisé.
Dans le texte

	Fig. 4 Photomicrographie montrant des cellules fusiformes éparses, un motif verticillé, pas de lignées cellulaires anormales (H et E, ×200).
Dans le texte

	Fig. 5 IHC montrant une positivité pour la bêta caténine.
Dans le texte

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