 . Résumé |
Maladie de Majocchi, purpuric annularis telangiectodes, est une dermatose purpurique pigmentée peu fréquente. Elle est généralement observée chez les jeunes adultes de sexe masculin, mais est très rare dans l’enfance. Dans cet article, une patiente de dix ans présentant de très nombreuses éruptions annulaires, entourées de pétéchies sur les jambes, diagnostiquées comme maladie de Majocchi, est présentée et discutée ainsi que la littérature.
Mots-clés : Cas d’enfant, maladie de Majocchi
Comment citer cet article:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. La maladie de Majocchi chez un enfant. Indian J Dermatol 2006;51:275-7
Comment citer cette URL:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. La maladie de Majocchi chez un enfant. Indian J Dermatol 2006 ;51:275-7. Disponible à partir de : https://www.e-ijd.org/text.asp?2006/51/4/275/30294
| Introduction |
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Les dermatoses purpuriques pigmentées (DPP) sont un groupe de dermatoses bénignes, survenant à la suite d’une capillarite lymphocytaire, d’une fragilité capillaire accrue et d’une extravasation érythrocytaire, caractérisées par un purpura asymptomatique non palpable et des pétéchies sur une base hyperpigmentaire., La maladie de Majocchi (purpura annularis telangiectodes), une variante peu commune de la PPD, est caractérisée par des taches symétriques, annulaires, incluant des macules rouge-brun ponctuées, avec une prédilection pour les extrémités inférieures.,, Nous présentons notre cas car la maladie de Majocchi est rarement observée pendant l’enfance.
| Case Report |
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Une patiente de dix ans a présenté une éruption cutanée rougeâtre.ans a présenté des éruptions rouges, dont le nombre augmentait progressivement sur une période de trois ans, partant de ses chevilles et s’étendant vers les cuisses. Elle n’avait aucun autre problème de santé. Elle avait des antécédents de lésions similaires, non diagnostiquées avec certitude, qui duraient depuis des années chez sa grand-mère. Son examen physique général était normal. L’examen dermatologique a révélé la présence de macules ponctuelles rouge-brun qui s’unissent pour former des plaques annulaires d’un diamètre de 0,5 à 2 cm sur les cuisses, de façon symétrique. Son hémogramme complet, les tests biochimiques de routine, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, les cryoglobulines, les anticorps antinucléaires, les niveaux de complément, les marqueurs d’hépatite virale, y compris les virus de l’hépatite B et C étaient normaux ou négatifs.
L’examen histopathologique du matériel extirpé de la lésion a montré une hyperkératose, une parakératose de l’épithélium, une papillomatose légère, une dégénérescence hydropique sous-dermique, des pigmentations mélaniques phagocytaires libres, une infiltration lymphocytaire périvasculaire et une extravasation d’érythrocytes . Selon l’examen clinique et histopathologique, le patient a été diagnostiqué comme une maladie de Majocchi.
| Discussion |
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La PPD présente cinq types cliniques : La dermatose purpurique pigmentée progressive (maladie de Schamberg), le purpura annularis telangiectodes (maladie de Majocchi), la dermatose lichénoïde purpurique pigmentée ( maladie de Gougerot-Blum Plus de détails), le purpura prurigineux (purpura de type eczématide de Doucas et Kapetanakis) et le lichen aureus. Un chevauchement clinique peut être observé entre ces types.
Purpura annularis telangiectodes a été décrit pour la première fois en 1896 par Majocchi. Dans la maladie de Majocchi, les lésions purpuriques précoces commencent symétriquement dans les jambes, les lésions peuvent toucher les bras et le tronc. Une atrophie centrale et des télangiectasies peuvent être présentes dans certaines lésions. Le diamètre des lésions varie de 2 à 20 mm. Les lésions ne disparaissent pas par vitrépression. Elles sont généralement annulaires, parfois linéaires, stellaires ou serpigineuses. La maladie peut durer des années. Dans notre cas, les lésions concernant les jambes étaient présentes depuis trois ans. Il s’agit de plaques de forme annulaire avec des télangiectasies au centre, entourées de pétéchies ponctuelles, qui ne s’estompent pas à la vitropression. Les propriétés histopathologiques de la maladie de Majocchi sont les mêmes que celles des autres capillarites, mais une infiltration lymphocytaire périvasculaire peut être présente. L’extravasation des globules rouges et les macrophages chargés d’hémosidérine sont trouvés dans les tissus conjonctifs, les résultats histopathologiques du patient étaient harmonieux avec la maladie de Majocchi.
La maladie de Majocchi est généralement rencontrée chez les hommes adultes. Elle peut être observée rarement chez le nouveau-né, l’enfant ou les personnes âgées. Honda et al . ont rapporté un nouveau-né atteint de la maladie de Majocchi. Nous n’avons rencontré aucun cas diagnostiqué comme maladie de Majocchi dans l’enfance à l’exception de ce rapport dans la littérature. Tristani-Firouzi et al . ont rapporté trois enfants atteints de DPP. Notre cas était distinctement celui d’une femme de dix ans.
L’étiologie de la maladie de Majocchi est inconnue comme certaine. Une hypothèse de l’augmentation de la pression vasculaire a été supposée car les lésions apparaissent généralement sur les jambes et les fesses. Le dépôt de complexes immuns et la destruction des tissus par la médiation des cellules de langerhans ont été démontrés. Comme plusieurs cas familiaux ont été décrits dans les maladies de Majocchi et de Schamberg, l’origine de la maladie peut être considérée comme génétique. Une histoire familiale suspecte était présente dans notre cas. En ce qui concerne l’étiologie de la PPD, des agents viraux et bactériens ont été accusés, Satoh et al ont rapporté cinq patients atteints de PPD ayant une infection odontogène et dont la maladie a régressé grâce au traitement de l’infection. Erbagcý et al . ont rapporté que deux patients atteints de DPP avaient une infection par le VHC et ont suggéré que l’infection par le VHC devrait être recherchée dans les cas de DPP qui sont idiopathiques et résistants au traitement. Dans notre cas, les marqueurs viraux de l’hépatite B et C étaient normaux. Rarement, certains cas qui apparaissent avec une consommation de drogues et s’améliorent en abandonnant les drogues responsables ont été rapportés. Les médicaments, tels que l’acide acétylsalicylique, la thiamine, l’asétaminofène, le chlordiazépoxide, le méprobamate, le glipizid, le fluorouracil topique, la péfloxacine, les barbituriques, le chlorthiazide, le lorazépam, l’acétate de médroxiprogestérone, la tartarazine, etc. peuvent provoquer une DPP par des mécanismes toxiques et allergiques. Dans notre cas, il n’y avait pas d’antécédents de prise de médicaments. Dans les lésions de PPD, parce que l’augmentation des cellules T CD1a+ et CD3+/CD4+ et l’expression des cytokines ICAM-1, LFA-1, ELAM-1 like ont été observées, la dermatite de contact comme la réaction d’hypersensibilité de type retardé était responsable dans la pathogenèse.
Bien que les PPD soient des maladies bénignes, elles sont inquiétantes car elles durent pendant des mois. Si les lésions sont étendues, une corticothérapie systémique peut être administrée pendant une courte période. Mais ce traitement a des effets morbistatiques. Les stéroïdes topiques, l’acide ascorbique, les chaussettes de soutien, la neige carbonique, les antihistaminiques, le stanozolol (activateur tissulaire du plasminogène) pour les cas résistants, la griséofulvine, la PUVA et la ciclosporine constituent les schémas thérapeutiques. Pandhi et al ont rapporté un cas de maladie de Majocchi dans lequel 1 mg/jour de colchicine a permis de maintenir un bien-être sur une période d’un mois. Nous avons administré des stéroïdes topiques et un antihistaminique oral à notre cas et avons proposé des contrôles mensuels. Dans le suivi de trois mois, ses lésions ont complètement disparu.
Finalement, la PPD est rarement observée chez l’enfant et la maladie de Majocchi est une variété rare de PPD. La maladie de Majocchi dans l’enfance a été rapportée dans un cas dans la littérature. Nous rapportons ce cas en raison de sa rareté.
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