La maladie du dépérissement chronique (MDC) est une maladie à prions des cervidés (cerfs, wapitis, élans). Elle a été détectée pour la première fois dans le Wyoming et le Colorado, et s’est depuis rapidement répandue dans toute l’Amérique du Nord (illustration ; crédit image). Comme les prions à l’origine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, maladie de la vache folle) sont connus pour infecter l’homme, on craint que la CWD ne franchisse également la barrière des espèces et ne provoque une nouvelle encéphalopathie spongiforme. Des résultats expérimentaux récents suggèrent que les prions de l’encéphalopathie des cervidés ne sont pas susceptibles d’infecter directement les humains.
La protéine prion PrPC est codée par le gène prnp, qui est essentiel pour la pathogenèse des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Les souris transgéniques ont été utilisées pour comprendre la barrière d’espèce à la transmission des prions. Lorsque les souris sont inoculées avec des prions humains, peu d’animaux développent la maladie et les périodes d’incubation sont supérieures à 500 jours. Lorsque le gène prnp de la souris est remplacé par le gène humain, les souris deviennent uniformément sensibles à l’infection par les prions humains et la période d’incubation est plus courte. La barrière d’espèce à la transmission des prions est donc associée à des différences dans la séquence de la protéine prion entre l’espèce hôte et l’espèce cible.
Les souris ont été utilisées pour comprendre si les prions de la CWD pouvaient être transmis à l’homme. Les souris ne sont pas efficacement infectées par les prions de la CWD, à moins qu’elles ne soient rendues transgéniques pour le gène prnp des cervidés. Quatre groupes de recherche différents ont constaté que les souris transgéniques pour le gène prnp humain ne sont pas infectées par les prions du CWD. Ces résultats suggèrent que les prions de la CWD ne sont pas susceptibles d’être transmis directement à l’homme. Cependant, le changement de quatre acides aminés dans le prnp humain pour la séquence des cervidés permet une infection efficace des souris transgéniques par les prions des cervidés.
Une autre préoccupation est que les prions de la maladie du dépérissement chronique pourraient être transmis aux vaches qui paissent dans des pâturages contaminés par des cervidés. Les prions peuvent être détectés dans la salive et les excréments des cerfs, et la contamination de l’herbe pourrait transmettre l’agent aux vaches. En laboratoire, des homogénats de cerveau de cerfs infectés peuvent transmettre la maladie aux vaches. Il est donc possible que les prions des cervidés entrent dans la chaîne alimentaire humaine par le biais des vaches.
Une autre inquiétude est que les prions de l’ESB excrétés par les vaches dans les pâturages puissent infecter les cervidés, qui deviendraient alors un réservoir de l’agent. Les prions de l’ESB n’infectent pas les souris transgéniques pour le gène prnp des cervidés. Cependant, l’inoculation intracérébrale de prions de l’ESB à des cerfs provoque une maladie neurologique, et les prions de ces animaux peuvent infecter les souris transgéniques pour le gène prnp des cervidés. Il faut donc faire preuve de prudence lorsqu’on utilise des souris transgéniques pour prédire les capacités des prions à franchir les barrières des espèces.
Bien que le risque d’infection humaine par les prions de l’encéphalopathie des cervidés semble faible, les chasseurs ne doivent pas tirer ou consommer un wapiti ou un cerf qui se comporte anormalement ou semble malade, éviter le cerveau et la moelle épinière lorsqu’ils habillent le gibier sur le terrain, et ne pas consommer le cerveau, la moelle épinière, les yeux, la rate ou les ganglions lymphatiques. Aucun cas de transmission de prions de la maladie du dépérissement chronique à des chasseurs de cerfs n’a encore été signalé.