Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique chronique auto-immune touchant la peau, les articulations et/ou les organes internes, tels que les poumons, le cerveau et le cœur. Le LED touche principalement les femmes (ratio femmes/hommes de 10:1).1 Les manifestations pulmonaires du LED peuvent inclure un large éventail de maladies. La plus courante est la pleurite lupique. L’atteinte parenchymateuse est moins fréquente et se présente sous la forme d’une pneumonie lupique aiguë (PPA) ou d’une pneumopathie interstitielle chronique. Les manifestations pulmonaires possibles du LED sont la pneumonie, l’embolie pulmonaire, le pneumothorax, l’hypoxémie aiguë réversible, le syndrome du poumon rétrécissant et l’hémorragie pulmonaire.2 On pense que les complications pulmonaires sont la conséquence de la blessure médiée par le complexe immunitaire.
Une femme de 66 ans a été présentée au service des urgences, présentant un essoufflement sévère, une température élevée et des douleurs thoraciques. Elle souffrait d’un lupus érythémateux systémique depuis 20 ans et, depuis six mois, prenait 10 mg de Prednisone et 5 mg de Methotrexate une fois par semaine. À l’examen, on a constaté qu’elle avait une température corporelle élevée de 38,1 °C, une tachycardie (120 battements/min) et une pression artérielle élevée (160/90 mm Hg). Son apparence était anorexique, diaphorétique, dyspnéique, légèrement désorientée. Ses pupilles étaient également rondes avec une bonne réaction à la lumière, et ses muscles extra-oculaires étaient intacts. Elle ne présentait ni adénopathie du cou, ni distension veineuse jugulaire, ni méningisme. L’examen précordial n’a montré aucun souffle, frottement ou galop. Ses bruits respiratoires étaient diminués, avec une matité à la percussion du côté droit. Elle présentait un œdème en piqûre de 2+ jusqu’au milieu du mollet. L’examen neurologique a révélé une légère confusion, mais rien d’autre. L’examen sanguin de routine a révélé une anémie normochrome normocytaire (hémoglobine : Hgb 11,1gm/dL), des globules blancs : WBC 24600/μL, un taux de plaquettes 68000/μL et une vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) 120mm à la 1re heure. La biochimie sérique a révélé une protéine C-réactive (CRP) de 3mg/dL, tandis que l’analyse des urines et l’urinoculture ont donné des résultats non remarquables. L’analyse des gaz du sang artériel a montré une hypoxémie avec une alcalose respiratoire. La radiographie du thorax a montré une consolidation du lobe supérieur droit et un léger épanchement pleural du côté droit (Fig. 1A). La culture des expectorations, l’hémoculture, la microscopie des expectorations pour les bacilles acido-alcooliques, le test de Mantoux et la sérologie VIH étaient négatifs. Le traitement du patient a commencé par une antibiothérapie empirique par voie intraveineuse (céfriakson, ciprofloksacine et métronidazole) accompagnée de soins de soutien. Au troisième jour du traitement, le patient avait une température corporelle élevée de 40°C et la radiographie thoracique de contrôle a révélé un épanchement pleural encapsulé du côté droit (Fig. 1B). Une thoracocentèse diagnostique a été réalisée, produisant 60mL de liquide jaune, légèrement trouble, montrant un nombre de globules rouges-RBC de 2,0×103/μL et, un nombre de WBC de 340/μL (15% de leucocytes, 71% de neutrophiles et 13% de monocytes) ; pH 7.48 ; glucose 58mg/dL ; protéines totales 2,46g/dL, lactate déshydrogénase 12545U/L, adénosine désaminase 51,3unités/L ; coloration de Ziehl-Neelsen négative ; coloration et culture de Gram négatives et réaction en chaîne par polymérase de l’ADN de Mycobacterium négative, sans cellules malignes. Les cultures bactériennes étaient négatives. La bronchoscopie à fibre optique avec analyse du liquide de lavage bronchoalvéolaire (LBA) a montré des cellules épithéliales. Comme le patient avait une température corporelle continuellement élevée jusqu’à 39°C et une éruption cutanée ronde émergeant sur le coude gauche, un test d’anticorps anti-nucléaires (ANA) a été effectué et s’est révélé positif (titre 1:1280, schéma homogène), avec un anti-ds-ADN faiblement positif, tandis que les anticorps périnucléaires et cytoplasmiques anti-neutrophiles (p-ANCA et c-ANCA, respectivement) étaient négatifs. Les taux sériques de C3 et C4 étaient diminués (30mg/dL et 7mg/dL, respectivement). Selon les résultats, un diagnostic de LED présentant une pneumopathie aiguë a été posé. Le 4ème jour, la patiente a reçu 1g de méthyl-prednisolone par voie intraveineuse une fois par jour pendant 3 jours, puis 400mg d’hydroxychloroquine par jour et 1mg/kg de prednisone par jour pendant 6 semaines, avec une diminution progressive de la prednisolone jusqu’à une dose d’entretien de 10mg par jour. Deux mois après, sa radiographie pulmonaire a montré une résolution pratique (Fig. 1C). Six mois plus tard, la tomodensitométrie a décrit des adhérences du côté droit sans autre anomalie spécifique (Fig. 1D).
Une femme de 66 ans atteinte de lupus érythémateux systémique présentant une pneumopathie lupique aiguë. (A) Radiographie du thorax montrant un épanchement pleural droit (astérisque) et une consolidation pulmonaire dans le lobe supérieur droit. (B) Sur la radiographie du thorax trois jours plus tard, un épanchement pleural droit encapsulé (astérisque) a été observé. (C) Disparition pratique de l’épanchement encapsulé à l’étude thoracique deux mois plus tard, avec un épaississement de la plèvre costale droite et un sinus costophrénique latéral. (D) Coupe axiale de l’étude tomodensitométrique à 6 mois, au niveau des bases pulmonaires avec une fenêtre du médiastin était normale.
La pneumopathie lupique aiguë (PLA) est une manifestation peu fréquente du lupus, touchant moins de 2% des cas. Elle met souvent en jeu le pronostic vital une fois que la défaillance du ventilateur s’installe, avec un taux de mortalité de plus de 50 %, malgré le traitement.3 La pathologie principale de l’ALP pourrait être la lésion aiguë de l’unité capillaire alvéolaire.4 La pneumonie lupique se présente avec une apparition aiguë de fièvre, de toux, de tachypnée et d’hypoxie. Le signe radiologique habituel de la pneumonie lupique est une consolidation dans une ou plusieurs zones pulmonaires, typiquement basale et bilatérale, souvent associée à un épanchement pleural et à une hypertension artérielle pulmonaire.5 Notre cas a été difficile à diagnostiquer au début, puisque les premiers symptômes indiquaient une étiologie infectieuse et qu’il fallait faire le bilan correspondant. Nous avons exclu une pneumonie infectieuse par des analyses répétées des expectorations et un examen unique du liquide de LBA ; une hémorragie alvéolaire puisqu’il n’y avait pas d’hémoptysies et que les macrophages chargés d’hémosidérine étaient absents du liquide de LBA. Le pilier du traitement de la pneumonie lupique aiguë est l’utilisation de corticostéroïdes systémiques (prednisone 1-1,5mg/kg/j divisé en conséquence), bien que malgré l’utilisation de corticostéroïdes à haute dose, la mortalité de la pneumonie lupique reste élevée.3 S’il n’y a pas de réponse aux corticostéroïdes oraux dans les 72h et que le patient présente une tachypnée marquée, une hypoxémie ou une suspicion d’hémorragie alvéolaire diffuse, le traitement doit inclure une corticothérapie intraveineuse pulsée (c’est-à-dire 1g de méthylprednisolone par jour pendant 3 jours).3 L’amélioration de la corticothérapie était impressionnante dans notre cas, remarquée dès le premier jour.
En conclusion, la pneumopathie lupique aiguë peut être la manifestation initiale du SLE. Le diagnostic de SLA est essentiel, en excluant d’autres causes d’infiltration pulmonaire, telles que les pneumonies infectieuses (bactériennes, mycobactériennes, fongiques et virales), les pneumonies organisées (PO), les hémorragies alvéolaires, les embolies pulmonaires et les états de surcharge volumique, dus à une insuffisance rénale ou à une insuffisance cardiaque congestive6. Il est également essentiel de différencier l’ALP de l’hémorragie alvéolaire diffuse (HAD), qui peut avoir une présentation clinique, des tests immunologiques de laboratoire (ANA, anti-DNA) et des résultats radiographiques similaires, avec un pronostic presque aussi grave. L’ESR et la CRP peuvent être utilisées pour étayer la suspicion clinique. Contrairement à l’ESR, l’élévation de la CRP (ou hs-CRP) n’est que modeste dans le LED actif sans infection, alors qu’un taux élevé de hs-CRP (>5-6mg/dL) est un fort prédicteur d’infection. De plus, un rapport ESR/CRP ??15 suggère une poussée de lupus, tandis qu’un rapport ??2 suggère une infection7
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