DISCUSSION
Le naevus sébacé de Jadassohn est une anomalie congénitale décrite pour la première fois par le dermatologue Josef Jadassohn en 1895.1 Il s’agit d’une lésion congénitale hamartomateuse d’origine épithéliale et annexielle présente chez environ 0,3 % des nouveau-nés qui peut contenir n’importe quel composant de la peau, y compris les glandes sébacées et apocrines ou les follicules pileux2-4. S’il est associé à des caractéristiques syndromiques telles qu’un retard mental, des anomalies du système nerveux central, des anomalies oculocardiaques ou des anomalies squelettiques, il est appelé syndrome du nævus sébacé linéaire, ou syndrome de Schimmelpenning (une phakomatose neurocutanée).
Pendant la petite enfance, le NS apparaît typiquement comme une plaque lisse ou veloutée jaune-orange bien circonscrite. Classiquement, elle est localisée sur le vertex du cuir chevelu mais a été décrite sur d’autres zones comme le visage ou le cou.4 A la puberté, les changements hormonaux provoquent une prolifération et une hyperplasie de la lésion et conduisent à un aspect plus large et plus verruqueux qui peut devenir assez important3. Plus tard dans la vie, les lésions peuvent développer des tumeurs appendiculaires bénignes ou malignes qui entraînent un défigurement supplémentaire.4
Les individus atteints de SN peuvent développer des tumeurs bénignes ou malignes, avec de plus en plus de preuves soutenant que les premières sont majoritaires. Une méta-analyse portant sur 4 900 cas a révélé le développement de tumeurs secondaires chez 24 % des patients, le plus souvent des proliférations basaloïdes bénignes telles que des trichoblastomes5. Des transformations malignes ont été rapportées avec une incidence moyenne de 8% et allant de 0% à 22%, le plus souvent un carcinome basocellulaire, bien qu’il y ait une certaine controverse sur des estimations faussement élevées, étant donné le mauvais diagnostic des trichoblastomes qui semblent histologiquement similaires au carcinome basocellulaire dans des rapports antérieurs.4,6,7
Le moment de l’intervention chirurgicale est controversé. Bien que les lésions plus petites puissent être techniquement plus faciles à exciser, les jeunes patients peuvent ne pas se prêter à une anesthésie locale ou ne pas être en mesure de tolérer une anesthésie générale en toute sécurité. La transformation tumorale secondaire semble être observée presque exclusivement chez les adultes, car une analyse rétrospective a révélé que 96 % de toutes les tumeurs malignes dérivées du SN sont apparues chez des patients de plus de 18 ans et les 4 % restants chez des patients âgés de 11 à 17 ans.7 Cela a conduit au raisonnement populaire consistant à exciser avant l’élargissement pubertaire et lorsque l’anesthésie locale et générale est bien tolérée, plutôt que d’observer cliniquement jusqu’à ce que des caractéristiques malignes se développent.4 La prise en charge thérapeutique du SN comprend l’excision de l’épaisseur totale avec des marges claires. Il a été démontré que les lasers CO2 améliorent l’aspect esthétique, mais ils ne peuvent atteindre que le derme papillaire et ne sont donc pas recommandés en raison de la possibilité de dégénérescence maligne des cellules restantes dans le derme inférieur.6
Le nævus sébacé est une anomalie congénitale rare qui peut entraîner une déformation esthétique, une alopécie ou une transformation maligne dans de rares circonstances. La lésion est généralement présente à la naissance, s’agrandit lentement avec l’âge, et croît typiquement le plus rapidement pendant la poussée hormonale pubertaire. La transformation maligne la plus fréquente est un carcinome basocellulaire, mais la croissance la plus courante est un trichoblastome bénin. Il n’existe pas de consensus définitif sur l’intervention chirurgicale par rapport à l’observation étroite. En l’absence de signes inquiétants de transformation maligne, la prise en charge du SN est une décision qu’il vaut mieux prendre entre l’enfant, sa famille et le chirurgien, en fonction de la sécurité/tolérance de l’anesthésie, de leurs attentes en matière de sécurité oncologique et de la compréhension de l’excision plus étendue requise en cas de croissance accrue.