Quels sont les symptômes du cancer du sang rare BPDCN?

Le néoplasme plasmacytoïde plasmatique des cellules dendritiques, ou BPDCN, est un cancer du sang rare et agressif, présentant à la fois des caractéristiques de lymphome et de leucémie. Bien qu’il ressemble quelque peu à la leucémie myéloïde aiguë (LMA), ses caractéristiques uniques comprennent des cellules tumorales anormales qui peuvent être trouvées dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques ou la peau. Le NPCB est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes âgées de 60 à 70 ans, et est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Plusieurs symptômes peuvent signaler un cas de NPCB. Il s’agit notamment de :

• Les lésions cutanées : Des lésions cutanées apparaissent dans environ 80 % des cas de NPCB, mais elles varient considérablement. Dans certains cas, il y a une grosse tumeur visible sur la peau. Dans d’autres, il y a de nombreuses petites taches à travers la peau. Mais pour certains, les lésions sont simplement une éruption cutanée.
• Ganglions lymphatiques hypertrophiés : Certains patients peuvent présenter des ganglions lymphatiques gonflés que les patients ou les médecins peuvent sentir.
• Douleurs d’estomac : Dans les cas où la maladie a progressé vers la rate, les patients peuvent ressentir des douleurs à l’estomac.
• Fatigue : Le NPCB peut diminuer le nombre de cellules sanguines normales (globules rouges, globules blancs et plaquettes) dans l’organisme, ce qui entraîne une fatigue chez les patients. La diminution des cellules sanguines peut également entraîner des saignements, des ecchymoses et de la fièvre.

Puisque les symptômes et les signes varient considérablement – et que la maladie est rare – les patients atteints du NPCB sont souvent mal diagnostiqués, déclare Andrew Lane, MD, PhD, directeur du centre du NPCB à Dana-Farber. Lane souligne l’importance pour les patients et les médecins de connaître la maladie et ses symptômes.

Parmi les patients qui sont diagnostiqués avec la maladie, elle est le plus souvent découverte par des biopsies cutanées après que les patients aient consulté un dermatologue pour des lésions cutanées. D’autres peuvent être diagnostiqués par une biopsie des ganglions lymphatiques ou de la moelle osseuse.

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