Un cas de sueur de sang : syndrome d’hématohidrose

Une femme de 21 ans a été admise dans un service de médecine générale avec une histoire de trois ans d’épisodes autolimités de saignement des paumes et du visage malgré l’absence de signes de lésions cutanées. Il n’y avait pas de déclencheur évident pour les saignements, qui pouvaient survenir pendant son sommeil et pendant des périodes d’activité physique. Elle a déclaré que les saignements étaient plus intenses pendant les périodes de stress émotionnel. Les épisodes duraient de une à cinq minutes.

Notre patiente s’était isolée socialement en raison de la gêne occasionnée par les saignements et elle a signalé des symptômes compatibles avec un trouble dépressif majeur et un trouble panique. Il n’y avait pas d’antécédents de psychose.

Notre diagnostic différentiel comprenait un trouble factice et une condition peu commune connue sous le nom d’hématohidrose. Les examens de laboratoire (annexe 1, disponible sur www.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.161298/-/DC1), y compris une numération globulaire complète et des études de coagulation (temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle activée, fibrinogène et D-dimères) étaient normaux (annexe 1). Nous n’avons trouvé aucune preuve pour soutenir un diagnostic de trouble factice.

Nous avons traité sa dépression et son trouble anxieux avec de la paroxétine et du clonazépam, mais ses saignements ont continué. Pendant l’admission, nous avons observé l’écoulement d’un liquide taché de sang sur son visage (figure 1A et figure 1B). Sur la base de la présence d’érythrocytes à l’examen microscopique (en excluant les troubles qui induisent une sécrétion de « sueur colorée », comme la chromhidrose et la pseudochromhidrose), nous avons diagnostiqué une hématohidrose. L’analyse histologique de la peau dans une zone de saignement était normale (figure 1C).

L’hématohidrose est une maladie peu commune caractérisée par un écoulement spontané de  » sueur de sang  » à travers une peau intacte1. Diverses causes ont été proposées, notamment des maladies systémiques, telles que les menstruations vicariantes et les coagulopathies (bien qu’historiquement rapportées dans le cas du paludisme, du scorbut et de l’épilepsie), l’effort et les troubles psychogènes1, dans lesquels le saignement pourrait être le résultat d’une activation exacerbée du système nerveux sympathique.2

Dans la littérature, il n’existe pas d’explication unique de la source du saignement dans l’hématohidrose. Malgré l’apparence de sueur du fluide, l’hypothèse selon laquelle le sang passe par des canaux eccrines, induits par des constrictions et des expansions anormales des vaisseaux périglandulaires, n’a pas encore été prouvée.3 Des saignements se seraient également produits à travers des zones dépourvues de glandes sudoripares2 ou à travers les follicules,3 et la présence de défauts dermiques conduisant à des espaces remplis de sang exsudant via des ouvertures folliculaires ou directement dans la surface de la peau a également été proposée3.

Nous avons traité notre patiente avec du propranolol (20 mg/jour), sur la base de son utilisation dans des cas similaires dans la littérature,3 et cela a conduit à une réduction marquée, mais pas à une rémission complète de ses saignements.