- Robert Smith souffrait du syndrome de Proteus, dit de l’homme-éléphant, qui entraîne une croissance anormale des os et de la peau
- Le jeune homme de 24 ans est mort à son domicile dans le Cambridgeshire, malgré les tentatives frénétiques de sa mère Rita pour le sauver, il a succombé à une crise cardiaque massive
- Il pesait 19 pierres, avait des pieds de taille 16 et une jambe intérieure de 40 pouces, en plus de souffrir de problèmes de vue et d’audition
- Au cours de sa vie, il a subi un nombre stupéfiant de 74 opérations
- Il souffrait également d’hydrocéphalie – accumulation de liquide dans le cerveau – et d’épilepsie
- Sa mère Rita, 66 ans, son principal soignant, a déclaré : ‘Je ne peux pas croire qu’il soit parti… Je suis dévastée. Je ne sais pas ce que je vais faire sans lui’
Un jeune homme de 7 pieds frappé d’une maladie rare qui faisait qu’il n’arrêtait jamais de grandir est mort d’une crise cardiaque massive malgré les tentatives désespérées de sa mère pour lui sauver la vie.
Robert Smith était prisonnier de sa maison dans les mois qui ont précédé sa mort, lié à la même condition dont on pense qu’elle a affligé Joseph Merrick, célèbrement surnommé Elephant Man à la fin du 19ème siècle.
Le jeune homme de 24 ans a été diagnostiqué avec le syndrome de proteus, une maladie rare qui provoque la croissance anormale des os, de la peau et de la tête d’une personne.
Robert est décédé à son domicile de Walsoken, près de Wisbech dans le Cambridgeshire, malgré les tentatives frénétiques de sa mère Rita pour sauver son fils unique.
Robert a défié les obstacles médicaux qui se dressaient contre lui. Sa mère a été avertie qu’il ne vivrait pas plus d’un mois lorsqu’il est né avec quatre semaines d’avance.
Mme Smith, 66 ans, a déclaré : » Je ne peux pas croire qu’il soit parti. Robert a subi un arrêt cardiaque et il ne pouvait tout simplement pas respirer.
‘J’étais seule avec lui à ce moment-là – et je suis absolument dévastée. Je ne sais pas ce que je ferai sans lui.’
Robert, a grandi pour peser 19 pierres, avait des pieds de taille 16 et un intérieur de jambe de 40 pouces.
Se tenant à plus de 7 pieds, il était l’un des hommes les plus grands du Royaume-Uni.
Il a souffert de problèmes de vue et d’audition, et a subi un nombre stupéfiant de 74 opérations au cours de sa vie.
Le jeune homme de 24 ans a également souffert de gigantisme, ce qui signifie qu’il n’a jamais cessé de grandir et a également souffert d’hydrocéphalie – une accumulation de liquide sur le cerveau – et d’épilepsie.
Il y a trois ans, il a souffert d’une méningite, qui l’a laissé inconscient pendant sept semaines et incapable de marcher.
Depuis que la maladie l’a frappé, Robert ne s’était aventuré hors de chez lui que quatre fois, à 19 pierres il était trop lourd pour que sa mère le pousse dans son fauteuil roulant.
« Robert n’avait pas pu marcher depuis qu’il avait souffert d’une méningite il y a trois ans, où il avait été inconscient pendant sept semaines », a déclaré Mme Smith.
QU’EST-CE QUE LE SYNDROME DE PROTEUS ?
Le syndrome de Protée, qui ne toucherait que quelques centaines de personnes dans le monde, se traduit par une surcroissance osseuse.
Le mot « Proteus » vient du nom du dieu grec ancien du changement.
Cette surcroissance est généralement asymétrique, de sorte que les parties du corps correspondantes ne sont pas affectées de la même manière.
Robert, par exemple, a 21 os de plus dans sa main qu’il ne devrait – et, par conséquent, souffre beaucoup.
Les hommes sont plus nombreux à être touchés que les femmes et la cause est inconnue.
Le syndrome est devenu plus largement connu lorsqu’il a été déterminé que Joseph Merrick (le patient représenté dans la pièce et le film » The Elephant Man « ) était atteint du syndrome de Proteus sévère plutôt que de la neurofibromatose, comme cela avait été suggéré auparavant.
En novembre dernier, les amis et la famille ont lancé une campagne pour acheter à Robert un fauteuil roulant motorisé.
En quelques semaines, plus de 10 000 £ ont été données par des personnes de tout le pays, touchées par la détresse du jeune homme de 24 ans.
Mme Smith, principale soignante de son fils, a déclaré à l’époque : ‘Je suis tellement reconnaissante aux organisateurs de la collecte de fonds Robert Smith.
‘Cela a restauré ma foi dans les gens.’
Au cours de ses opérations, Robert s’est fait poser une plaque de titane dans la tête pour faire de la place pour trois shunts destinés à drainer le liquide qui s’accumulait dans son cerveau.
Il est né un mois avant terme à l’hôpital Queen Elizabeth de King’s Lynn, dans le Norfolk. Il a immédiatement été clair que le nouveau-né était gravement malade.
« Robert est né par césarienne et les médecins ont dit qu’il ne vivrait qu’un mois », a déclaré Mme Smith.
Il était traité à l’hôpital d’Addenbrooke, à Cambridge, pour une hydrocéphalie lorsqu’il a commencé à s’appareiller.
À l’âge de deux ans, le bambin avait huit shunts drainant le liquide de son cerveau.
On lui a inséré une plaque de titane dans la tête et on lui a diagnostiqué un syndrome de protéus à 16 ans.
Au moment de sa mort, Robert avait hâte de faire sa première sortie dans son nouveau fauteuil roulant motorisé, avec sa sœur Marie Louise.
Sa mère, qui souffre d’ostéoporose, d’arthrite, d’un taux de cholestérol élevé et d’une pression artérielle élevée, a déclaré : ‘Robert était impatient d’aller dans notre magasin Asda local à Wisbech pour acheter des DVD et des CD et des bonbons au chocolat et au caramel.
‘Cela a été dur mais je ne changerais Robert pour rien au monde car c’était un géant si doux et très affectueux.’
La mère dévouée de deux enfants a transformé son salon en chambre à coucher pour son fils, et dormait dans la même pièce en attrapant le sommeil qu’elle pouvait dans un fauteuil inclinable.
Son seul bref répit est venu lorsqu’un soignant s’est assis avec son fils pendant trois heures chaque semaine.
Le syndrome de Protée, qui toucherait 120 personnes dans le monde, entraîne une surcroissance osseuse. Cette surcroissance est généralement asymétrique, de sorte que les parties du corps correspondantes ne sont pas affectées de la même manière.
Robert, par exemple, avait 21 os de plus dans sa main qu’il ne devrait – et, par conséquent, souffrait énormément.
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