Variante postérieure du syndrome du membre étranger avec apparition clinique soudaine comme automutilation associée à un accident vasculaire cérébral thalamique

Abstract

Nous présentons un cas d’apparition postischémique soudaine du syndrome du membre étranger, avec automutilation non intentionnelle. Le syndrome du membre étranger est un trouble neurologique peu commun caractérisé par des mouvements incontrôlés et involontaires d’un membre. Trois variantes du syndrome du membre étranger ont été décrites : l’antérieure, caractérisée par la saisie d’objets environnants, la callositaire, présentant un conflit intermanuel, et la postérieure, associée à une lévitation involontaire du membre. Notre patient a souffert d’une présentation aiguë de la variante postérieure du syndrome du membre étranger, résultant d’une attaque thalamique isolée qui a été documentée par une tomographie cérébrale de 24 heures. Un seul cas antérieur de syndrome du membre étranger après un infarctus thalamique a été rapporté. Notre cas renforce la possibilité qu’une lésion thalamique pure puisse représenter un déclencheur de cette affection.

© 2020 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le syndrome du membre étranger (SLA) a été décrit pour la première fois en 1908 par Goldstein , qui a défini le SLA comme une affection neurologique caractérisée par « une sensation étrange et étrangère, typiquement au niveau d’un bras, moins fréquemment au niveau d’une jambe, et des mouvements objectifs incontrôlés et involontaires. » A ce jour, trois variantes du syndrome sont connues : les variantes frontale, callosale et postérieure . Le syndrome postérieur est typiquement associé à la présence d’une lévitation involontaire et incontrôlée du membre affecté tandis que les variantes frontale et callosale présentent une manipulation aberrante ou des conflits intermanuels .

Nous présentons ici le cas d’un patient présentant un sous-type de SLA caractérisé par un début brusque postischémique et la présence de mouvements involontaires conduisant à une automutilation.

Présentation du cas

En février 2018, un droitier de 80 ans a été admis dans notre service neurologique à la suite de troubles du mouvement conduisant à un traumatisme contusif auto-infligé à l’œil gauche. Le rapport d’admission indiquait que, le matin, le patient avait ressenti une paresthésie limitée au côté gauche de son visage et au bras gauche. Le patient présentait également des déficits de contrôle moteur caractérisés par une lévitation spontanée et sans retenue du bras gauche. La fille du patient a indiqué que le traumatisme oculaire avait résulté d’un mouvement brusque et incontrôlé du bras, survenu soudainement alors que le sujet s’habillait. Il convient de noter que le patient n’était pas conscient des conséquences du mouvement car il souffrait d’une déficience visuelle. Le mouvement brusque a entraîné une contusion grave de type blast, qui a finalement conduit à l’ablation chirurgicale de l’œil. A l’admission, le patient était vigilant et alerte, l’examen neurologique a montré une faiblesse modérée (+3) des membres supérieurs et inférieurs gauches, une parésie légère, d’origine centrale, du nerf crânien VII, et une absence de déficits sensoriels. Le test doigt-nez a révélé la présence d’une ataxie segmentaire limitée au bras gauche. La négligence était absente. Le patient présentait une lévitation spontanée et incontrôlée du bras gauche qui persistait même en effectuant des manœuvres de distraction. Le patient a rapporté qu’il avait l’impression que le membre était étranger et dérangeant au point qu’il a demandé à ce que le bras soit attaché au lit. Nous n’avons pas observé de mouvements paroxystiques des membres. Au cours du premier jour d’hospitalisation, le patient a fait l’objet d’un examen neuroradiologique avec une tomodensitométrie (TDM) cérébrale qui s’est révélée négative pour des signes d’événements ischémiques ou hémorragiques récents ou en cours. Le scanner a seulement montré la présence d’une ancienne lésion malacique dans la région occipitopariétale droite. Un second scanner cérébral, réalisé 24 heures plus tard (Fig. 1), a révélé une lésion ischémique localisée dans le thalamus droit. Le patient a montré des signes de déficience cognitive lors du test du Mini-Mental State Examination (score brut MMSE : 23/30, 23,4/30 après correction pour l’âge et l’éducation). Les signes compatibles avec la SLA ont persisté pendant les 4 jours d’hospitalisation du patient. Un enregistrement EEG a été effectué le troisième jour et n’a montré aucun signe d’anomalie épileptique. Lors de la visite de suivi à 2 mois, le patient n’a pas montré de signes de lévitation du bras, d’ataxie des membres ou de déficits sensorimoteurs. Les troubles cognitifs ont persisté (MMSE 23/30, score corrigé : 23,4/30). Les déficits cognitifs étaient principalement un retard de rappel, une légère désorientation temporelle, une faible fluidité verbale et une faible attention soutenue. L’anamnèse de notre patient n’a pas révélé la présence de facteurs de risque sous-jacents de maladie des petits vaisseaux (c’est-à-dire diabète, hypertension, hypercholestérolémie) ni de signes de sténose de l’artère carotide. Le patient a indiqué qu’il avait déjà souffert d’un épisode d' »arythmie » qu’il n’a pas pu décrire davantage ni fournir d’ECG. Ainsi, en accord avec les directives italiennes ISO-SPREAD sur les accidents vasculaires cérébraux, nous avons décidé d’implanter un enregistreur à boucle et avons examiné la possibilité d’une fibrillation auriculaire, qui s’est effectivement avérée être présente. Nous pensons donc que la fibrillation auriculaire est l’origine la plus probable de l’ischémie dont souffre notre patient. En conséquence, un traitement anticoagulant par apixaban a été instauré.

Discussion

Le présent cas de SLA est intriguant car l’état présenté par le patient a eu un début aigu et a été déclenché par un accident vasculaire cérébral thalamique isolé, une caractéristique peu commune de la SLA . La SLA est généralement subaiguë et survient quelques jours ou semaines après l’apparition de déficits moteurs ou d’autres symptômes liés à l’AVC. À ce jour et à notre connaissance, seuls quelques cas de variantes postérieures ischémiques de la SLA ont été associés à des lésions thalamiques isolées, la plupart des cas étant dus à une occlusion de l’artère cérébrale postérieure, principalement dans les segments P1 et P2 . Les occlusions partielles ou complètes de l’artère cérébrale postérieure entraînent généralement des infarctus qui s’étendent au-delà du territoire thalamique. Cependant, des cas d’infarctus thalamiques isolés peuvent être trouvés dans des maladies des petits vaisseaux, parfois associées à des troubles du mouvement. Ainsi, notre cas suggère que le thalamus peut agir comme un déclencheur très localisé du syndrome. Ce cas soutient l’idée qu’une lésion thalamique restreinte est suffisante pour produire une variante postérieure de la SLA. Un mécanisme possible pour ce moteur thalamique distinct implique l’apparition d’un « effet de diaschisis » dérivé d’une déconnexion frontopariétale continue. Un autre mécanisme pourrait être lié aux déficits sensoriels des membres causés par des lésions localisées dans les noyaux somatosensoriels du thalamus (ventral postéromédial et ventral postérolatéral). Ce mécanisme est en accord avec la présence d’une ataxie sensorielle indiquée par un rapport précédent.

Conclusions

Nous et d’autres personnes proposons qu’un infarctus thalamique pur puisse être le déclencheur d’une variante postérieure de la SLA. Notre cas indique que le début peut être aigu et associé à des troubles du mouvement qui doivent être rapidement reconnus. Cette variante de la SLA pose la nécessité d’un diagnostic différentiel minutieux avec d’autres troubles du mouvement (par ex, hémiballisme, chorée, pseudoathétose, mouvements en miroir, crises d’épilepsie focales) car l’affection semble être autonome, de nature transitoire et tend à disparaître ou à s’améliorer avec le temps mais nécessite néanmoins des interventions thérapeutiques ciblées sur les conditions cérébrovasculaires en cours.

Déclaration d’éthique

Le consentement éclairé écrit du patient a été obtenu pour la publication des dossiers médicaux, y compris les images.

Déclaration de divulgation

Les auteurs déclarent que la recherche a été menée en l’absence de toute relation commerciale ou financière qui pourrait être interprétée comme un conflit d’intérêts potentiel. Cette étude n’est pas parrainée par l’industrie.

Sources de financement

Aucun financement ciblé n’a été signalé.

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