Agenesia vaginale e mulleriana

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Norton Children’s Gynecology, affiliato alla UofL School of Medicine, è l’unico studio in Kentucky, Louisville e Indiana meridionale dedicato alla cura ginecologica pediatrica. I nostri medici certificati sono addestrati a trattare l’agenesia vaginale (spesso conosciuta come agenesia mülleriana) con la sensibilità di cui i bambini, gli adolescenti e i genitori hanno bisogno.

L’agenesia vaginale è un disturbo raro che si verifica quando la vagina non si sviluppa e l’utero può svilupparsi solo parzialmente o per niente. La condizione è presente prima della nascita.

Cause

Non ci sono fattori di rischio noti per l’agenesia vaginale. Può essere un sintomo di una condizione più ampia che coinvolge il sistema riproduttivo. Queste condizioni includono:

Sindrome di Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): La maggior parte delle ragazze con agenesia vaginale hanno la MRKH (conosciuta anche come agenesia mülleriana). Con la MRKH, il sistema riproduttivo di un bambino in via di sviluppo inizia a crescere ma non si forma completamente.

Ci sono diverse varianti della MRKH. Più comunemente, un paziente con MRKH non avrà un utero. Anche la cervice e la vagina potrebbero essere assenti. MRKH è anche associato a problemi renali, scheletrici e di udito.

Le ragazze con MRKH hanno “genitali esterni normali”, il che significa che non vi è alcun effetto evidente al di fuori della vagina.

Sindrome da insensibilità agli androgeni (AIS): Una piccola percentuale di pazienti con agenesia vaginale ha questa rara condizione. I bambini con AIS hanno un normale aspetto femminile ma possono mancare di alcuni organi riproduttivi femminili.

Segni e sintomi

Le ragazze con agenesia vaginale hanno tipicamente genitali esterni e ovaie normali. Di conseguenza, attraversano la pubertà e sviluppano il seno e i peli pubici, ma non hanno le mestruazioni. Ci può essere una piccola sacca o fossetta dove dovrebbe esserci l’apertura vaginale.

Diagnosi

A volte l’agenesia vaginale viene riconosciuta alla nascita. La maggior parte delle volte non si presenta fino alla pubertà, quando un’adolescente nota che non ha iniziato il suo periodo.

I test possono includere un esame pelvico, esami del sangue, ecografia e risonanza magnetica.

Trattamento

Le opzioni di trattamento per l’agenesia vaginale possono includere:

  • Dilatazione vaginale: Un piccolo tubo rotondo (simile a un tampone) può essere usato per allungare il canale vaginale. Con il passare delle settimane, la paziente passa a dilatatori più grandi fino a creare un canale vaginale normale.
  • Chirurgia ricostruttiva: Se la dilatazione non funziona, la chirurgia per creare una vagina funzionale (vaginoplastica) può essere un’opzione.

Il nostro team capisce che questa è una diagnosi sensibile. Forniamo una gamma completa di servizi non solo per trattare la condizione fisica, ma anche per fornire supporto emotivo.

Outlook

Se la bambina è nata con una vagina incompleta ma ha un utero di dimensioni normali, probabilmente sarà in grado di rimanere incinta.

Ci sono opzioni riproduttive per ragazze nate senza utero o con un utero particolarmente piccolo. Al momento giusto e con l’aiuto della tecnologia riproduttiva assistita, gli ovuli della paziente potrebbero essere fecondati e poi inseriti in una portatrice surrogata.

Una normale vita sessuale è possibile per le donne nate con agenesia vaginale perché tipicamente non colpisce i genitali esterni.

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