Cosa sono i motoneuroni?

Sei in una panetteria piena di delizie. Dopo un sacco di ricerca dell’anima, hai messo il tuo cuore su un danese alle noci pecan. Prendi il tuo portafoglio. Ma aspetta – come sei passato dal decidere come volevi il portafoglio all’avere il portafoglio in mano?

Grazie ai tuoi neuroni motori.

Cosa sono i neuroni motori?

I neuroni motori sono le cellule nervose che vengono dal cervello, attraversano il corpo e raggiungono i muscoli. Quando vuoi muoverti, segnalano ai muscoli appropriati di contrarsi.

Ci sono due tipi di neuroni motori: i neuroni motori superiori (UPN) e i neuroni motori inferiori (LMN). I nomi sono utili: i superiori si trovano nel sistema nervoso centrale (SNC; il cervello e il midollo spinale) e gli inferiori nel sistema nervoso periferico (PNS; i nervi che collegano il SNC agli organi, ai tessuti e agli arti).

Come fa il cervello a dire ai muscoli di contrarsi?

Prima la storia breve:

Il cervello genera e invia segnali agli UMN. Le UMN a loro volta inviano il segnale alle LMN. Le LMN a loro volta inviano il segnale ai muscoli e questi si contraggono.

Le UMN dicono anche alle LMN quando smettere di segnalare i muscoli.

Ora qualche dettaglio in più:

Nota: La spiegazione che segue è meglio compresa attraverso questa immagine dei neuroni motori superiori e inferiori in azione. Il testo aiuterà ad aggiungere ampiezza.

Il LMN è composto da un corpo cellulare o “soma”. Le proiezioni, chiamate “dendriti”, si estendono dal soma. Questi raccolgono i segnali dall’UPN. I segnali si attraccano ai dendriti, come una barca attracca al porto. Il segnale viene poi passato giù nel soma e poi lungo il corpo del neurone, chiamato “assone”. Quando raggiunge il muscolo, il muscolo riceve il segnale di contrarsi.

Cosa succede se hai un danno ai nervi?

Se il segnale raggiunge il LMN ma c’è una lesione/danno alla cellula nervosa, il segnale può essere parzialmente o completamente perso. Questo si traduce in debolezza muscolare o addirittura paralisi. Il segnale può anche non raggiungere il suo obiettivo come risultato di un danno alla guaina mielinica. Questo rivestimento grasso isola le cellule nervose e permette ai segnali di essere amplificati molto più velocemente che se le cellule nervose non fossero rivestite. Quindi la demielinizzazione provocherà una scarsa trasmissione dei segnali.

La caratteristica distintiva del danno LMN rispetto al danno UMN è che mentre entrambi provocheranno un’alterazione del segnale al muscolo per contrarlo, l’UMN è responsabile della disattivazione del segnale di contrazione, mentre i danni all’UMN provocheranno spasticità muscolare.

Dove si inseriscono gli oligodendrociti e le cellule di Schwann?

I neuroni motori sono mielinizzati da oligodendrociti o cellule di Schwann. Gli oligodendrociti e le cellule di Schwann sono glia. Tuttavia, sono molto diverse!

Quali sono le differenze tra oligodendrociti e cellule di Schwann?

Differenze
Luogo: Celle Schwann: PNS

Oligodendrociti: CNS

Modo di mielinizzazione delle cellule: Quando le cellule di Schwann mielinizzano, il loro corpo cellulare si avvolge effettivamente attorno all’assone dei MNs e possono avvolgere solo un assone.

Gli oligodendrociti secernono le guaine mieliniche intorno agli assoni dei MN e possono formare un segmento di mielina per 50 assoni adiacenti.

Tipi di cellule: Ci possono essere sottotipi di oligodendrociti ma il loro significato è ancora sconosciuto. Sono stati visti solo in vitro e nei ratti. Tuttavia tutti i sottotipi sospettati producono mielina, come dimostrato nelle specie di roditori.
Le cellule di Schwann possono essere mielinizzanti o non mielinizzanti, come dimostrato nelle specie di roditori.
Un singolo oligodendrocita può estendere i suoi processi a 50 assoni, avvolgendo circa 1 μm di guaina mielinica intorno ad ogni assone; le cellule di Schwann, d’altra parte, possono avvolgere solo un assone. Ogni oligodendrocita forma un segmento di mielina per diversi assoni adiacenti.
Malattie associate a ciascun tipo di cellula: Oligodendrociti: sclerosi multipla, varie leucodistrofie (come la malattia di Pelizaeus-Merzbacher e malattie simili a Pelizaeus-Merzbacher), lesioni del midollo spinale e paralisi cerebrale.

Cellule di Schwann: Malattia di Charcot-Marie-Tooth (nota anche come neuropatia ereditaria motoria e sensoriale o atrofia muscolare peroneale), sindrome di Guillain-Barré, schwannomatosi e polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica e malattia di Hansen (nota anche come lebbra).

Perché i ricercatori studiano i motoneuroni?

Al fine di capire come prevenire, trattare o curare i disturbi dei motoneuroni e guarire le lesioni del midollo spinale, i ricercatori usano sia modelli cellulari che animali. Una tecnologia popolare è quella di utilizzare linee di cellule staminali pluripotenti indotte umane (iPSC; cellule progenitrici multipotenti) che sono state riprogrammate per creare motoneuroni derivati da iPSC.

Questo ha molte applicazioni, tra cui:

  • Nella ricerca sulle malattie, comprese quelle menzionate sopra ma anche altre malattie come la SLA (altrimenti nota come morbo di Lou Gehrig)
  • Test di tossicità
  • Selezione fenotipica per la scoperta di farmaci
  • Saggi in vitro
  • Studi di sviluppo e cocoltura (con miotubi)

Conosci un fatto interessante sui motoneuroni? Hai sentito parlare di un uso interessante dei motoneuroni derivati da iPSC?

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