MAUI, HAWAII – Prima di concludere che l’eruzione eritematosa a farfalla del viso di un paziente sia un caso aperto e chiuso di lupus eritematoso cutaneo acuto, considera questo, ha consigliato il dottor George M. Martin: 10-15 milioni di americani hanno l’acne rosacea.
“L’1% di quei pazienti con acne rosacea con la malattia più grave sono molto spesso in giro erroneamente diagnosticati come aventi l’eruzione a farfalla del lupus”, ha detto il dottor Martin al 2016 Rheumatology Winter Clinical Symposium.
National Rosacea Society
Flushing e rossore persistente caratterizzano la rosacea eritematotelangietatica.
In effetti, la rosacea – in particolare il sottotipo eritrotelangiectatico – è la malattia della pelle più spesso confusa con il lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE), ha notato il dottor Martin, codirettore del simposio e dermatologo che esercita a Maui.
Questo è un errore particolarmente comune nel caso in cui un individuo con acne rosacea grave abbia anche i sintomi muscolo-scheletrici della fibromialgia, un altro disturbo molto comune.
Un indizio utile per separare la rosacea eritrotelangiectasica dall’ACLE è che “di solito i pazienti con il rash a farfalla del lupus acuto sono malati. I pazienti con rosacea sono là fuori a giocare a tennis e a divertirsi con un po’ di rossore”, ha detto.
Altre cause di un’eruzione a farfalla che vengono scambiate per ACLE sono la dermatite seborroica, la dermatite da contatto e un’eruzione da farmaci fotosensibilizzanti.
Una biopsia può essere necessaria per stabilire una diagnosi, soprattutto se la possibilità di fibromialgia sta confondendo le acque, secondo il dottor Martin.
Ma anche gli indizi cutanei possono essere utili per decidere se un’eruzione a farfalla è dovuta all’ACLE o alla dermatomiosite cutanea. Nel lupus il rash tipicamente risparmia le pieghe nasolabiali, mentre il rash facciale della dermatomiosite le coinvolge. Sulle mani, il rash dell’ACLE risparmia le nocche, mentre un terzo dei pazienti con dermatomiosite ha le lesioni rosse squamose note come papule di Gottron sulle nocche. La dermatomiosite cutanea ha una predilezione per il cuoio capelluto, le ginocchia e i gomiti.
Una distinzione chiave è che i pazienti riferiranno che le lesioni cutanee della dermatomiosite sono molto pruriginose o hanno una sensazione di bruciore; ciò è poco comune nella LE cutanea.
Anche le microemorragie ungueali prominenti sulla cuticola distale sono un indizio rivelatore della dermatomiosite o forse della sclerosi sistemica, ma non fanno parte del quadro clinico della LE cutanea. Questi cambiamenti microvascolari sono in realtà depositi contenenti emosiderina.
Una biopsia cutanea non è utile per distinguere la LE cutanea dalla dermatomiosite cutanea. Hanno fondamentalmente gli stessi risultati istopatologici, una dermatite di interfaccia. Inoltre, l’immunofluorescenza diretta e il test degli anticorpi antinucleari possono essere positivi in entrambi.
La dermatomiosite è più difficile da trattare con successo rispetto al lupus cutaneo. Gli antimalarici sono spesso inefficaci. Ma il dapsone a 100-200 mg/giorno spesso funziona bene nella dermatomiosite, ed è un farmaco relativamente economico, ha detto il dottor Martin.
I segni distintivi del lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) sono la fotosensibilità e piccole papule eritematose che si espandono in chiazze squamose e placche che ricordano la psoriasi. Lo SCLE è più comune nelle donne fino a circa 40 anni. È un disturbo che predomina dal collo in giù. Se c’è più infiammazione sul viso del paziente che sul collo, le spalle e la parte superiore del tronco, non si tratta di SCLE.
Il LES può essere indotto da farmaci o idiopatico; le due forme non differiscono clinicamente o istopatologicamente. In un paziente di età superiore ai 50 anni, lo SCLE è più comunemente un’eruzione legata ai farmaci. In una revisione del 2011, il dottor Richard D. Sontheimer e i suoi collaboratori hanno riferito che gli agenti antipertensivi erano responsabili di un terzo dei casi di LES indotto da farmaci, gli antimicotici di un quarto, gli agenti chemioterapici di meno del 9% e gli antistaminici dell’8% (Br J Dermatol. 2011 Mar;164:465-72).
Il dottor Sontheimer, professore di dermatologia presso l’Università dello Utah a Salt Lake City, ha recentemente detto al dottor Martin che il suo studio di follow-up presto pubblicato sui nuovi casi dal 2011 mostra grandi cambiamenti nei farmaci colpevoli. La proporzione associata ad agenti chemioterapici, inibitori della pompa protonica o biologici è saltata bruscamente. E con gli inibitori della pompa protonica ora disponibili al banco, è probabile che questa classe di farmaci continui a crescere in importanza come fonte di SCLE indotto da farmaci.
Il dottor Martin ha riferito di aver fatto parte di comitati consultivi scientifici per e/o come consulente di nove aziende farmaceutiche.