La malattia del deperimento cronico (CWD) è una malattia prionica dei cervidi (cervi, alci, alci). È stata rilevata per la prima volta in Wyoming e Colorado, e da allora si è diffusa rapidamente in tutto il Nord America (illustrato; credito d’immagine). Poiché i prioni che causano l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE, malattia della mucca pazza) sono noti per infettare gli esseri umani, c’è la preoccupazione che la CWD possa anche attraversare la barriera delle specie e causare una nuova encefalopatia spongiforme. Recenti risultati sperimentali suggeriscono che i prioni della CWD non sono in grado di infettare direttamente l’uomo.
La proteina prionica PrPC è codificata dal gene prnp, che è essenziale per la patogenesi delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). I topi transgenici sono stati usati per capire la barriera di specie alla trasmissione dei prioni. Quando i topi sono inoculati con prioni umani, pochi animali sviluppano la malattia e i periodi di incubazione sono più di 500 giorni. Quando il gene prnp del topo viene sostituito con il gene umano, i topi diventano uniformemente suscettibili all’infezione con prioni umani e il periodo di incubazione è più breve. La barriera di specie alla trasmissione dei prioni è quindi associata alle differenze nella sequenza della proteina prionica tra la specie ospite e quella bersaglio.
I topi sono stati usati per capire se i prioni della CWD possono essere trasmessi agli esseri umani. I topi non sono efficacemente infettati dai prioni della CWD a meno che non siano resi transgenici per il gene prnp del cervide. Quattro diversi gruppi di ricerca hanno scoperto che i topi transgenici per il gene prnp umano non sono infettati dai prioni della CWD. Questi risultati suggeriscono che è improbabile che i prioni della CWD siano trasmessi direttamente agli esseri umani. Tuttavia, cambiare quattro aminoacidi nel prnp umano con la sequenza del cervide permette un’efficiente infezione dei topi transgenici con i prioni del cervide.
Un’altra preoccupazione è che i prioni della malattia del deperimento cronico potrebbero essere trasmessi alle mucche che pascolano nei pascoli contaminati dai cervidi. I prioni possono essere rilevati nella saliva e nelle feci dei cervi, e la contaminazione dell’erba potrebbe trasmettere l’agente alle mucche. In laboratorio, gli omogenati cerebrali di cervi infetti possono trasmettere la malattia alle mucche. Quindi è possibile che i prioni dei cervidi possano entrare nella catena alimentare umana attraverso le mucche.
Un’ulteriore preoccupazione è che i prioni della BSE rilasciati dalle mucche nei pascoli possano infettare i cervidi, che diventerebbero quindi un serbatoio dell’agente. I prioni della BSE non infettano i topi transgenici per il gene prnp dei cervidi. Tuttavia, l’inoculazione intracerebrale dei cervi con i prioni della BSE causa una malattia neurologica, e i prioni di questi animali possono infettare i topi transgenici per il gene prnp dei cervidi. Quindi bisogna usare cautela quando si usano topi transgenici per prevedere le capacità dei prioni di attraversare le barriere di specie.
Anche se il rischio di infezione umana con i prioni della CWD sembra essere basso, i cacciatori non dovrebbero sparare o consumare un alce o un cervo che si comporta in modo anormale o che sembra essere malato, evitare il cervello e il midollo spinale quando si prepara la selvaggina, e non consumare cervello, midollo spinale, occhi, milza o linfonodi. Nessun caso di trasmissione dei prioni della malattia di deperimento cronico ai cacciatori di cervi è stato ancora riportato.