‘Leaky legs’: strategie per il trattamento e la gestione della linforrea degli arti inferiori

Introduzione

La gestione della linforrea (gambe grossolanamente edematose) pone grandi sfide perché la condizione è spesso accompagnata dalla perdita di notevoli volumi di liquido – infatti la condizione è comunemente conosciuta come ‘leaky legs’ (Lymphoedema Framework, 2006). Questo articolo descrive la fisiopatologia della malattia linfoide, le strategie per aiutare a prevenire o curare le complicazioni e le questioni cliniche e pratiche per i pazienti e gli operatori sanitari; aggiorna un precedente articolo del Nursing Times (Anderson, 2003a). La linforrea può colpire qualsiasi arto (Renshaw, 2007), ma questo articolo si concentra sulla gamba.

Edema dell’arto inferiore

L’edema dell’arto inferiore si manifesta inizialmente come gonfiore alla caviglia; se questo non è controllato, il gonfiore si estende rapidamente al piede e alla gamba. Il gonfiore è inizialmente morbido e “pitting” ma, man mano che il problema diventa cronico, i tessuti si induriscono e diventa sempre più difficile ridurre l’edema. Nelle fasi iniziali, semplicemente dormendo e stando seduti con le caviglie sollevate sopra il livello dell’anca e applicando una leggera compressione si può invertire l’edema, ma se la sua causa non viene affrontata, queste misure non impediranno che la condizione diventi cronica. La prevalenza dell’edema cronico diagnosticato è di circa quattro su 1.000 della popolazione del Regno Unito, ma questa cifra è ampiamente ritenuta una sottostima (Todd, 2014).

Malattia linfatica

L’edema si verifica quando la pressione capillare supera la pressione del liquido nei tessuti, causando la fuoriuscita di liquido dal sistema circolatorio e l’accumulo nei tessuti (Lawrance, 2009). Il sistema linfatico è responsabile del drenaggio dei fluidi, ma se la filtrazione dai capillari (Fig 1) e dalle venule supera la capacità di drenaggio per troppo tempo, si verifica il gonfiore degli arti (Mortimer e Rockson, 2014). La circolazione sanguigna e i sistemi linfatici appartengono a una rete (Fig 2), quindi una congestione e una pressione extra nel sistema circolatorio porta a un volume e a una pressione extra nel sistema linfatico, aumentando la perdita di fluido nei tessuti.

Il linfedema si verifica quando un problema nel sistema di drenaggio linfatico causa l’accumulo di fluido nei tessuti; può essere primario (per cui un fattore genetico causa il fallimento del sistema) o secondario (per cui un trauma causa il fallimento). A volte i vasi di drenaggio possono essere danneggiati da infezioni come la cellulite (Lymphoedema Support Network, 2015).

L’edema cronico è causato da problemi di ritorno venoso. Questo di solito accade perché le valvole nelle vene non si chiudono correttamente, causando un reflusso di sangue venoso che porta a pressioni più alte del normale nelle vene (ipertensione venosa). Il sangue in più fa sì che le pareti venose si stirino e che il plasma fuoriesca nei tessuti; le vene non sono in grado di drenare il liquido dai tessuti perché sono già congestionate.

L’edema degli arti inferiori tende ad essere un mix di tutti i precedenti, ed è noto come malattia linfovenosa (Rockson, 2010).

Linforrea

La comprensione del meccanismo di drenaggio dei fluidi si è evoluta negli ultimi anni. Ora c’è più enfasi sul ruolo del sistema linfatico nel drenare il fluido interstiziale (fluido nei tessuti), piuttosto che sulle venule del sistema circolatorio che riassorbono il fluido interstiziale (Jacob e Chappell, 2013). C’è ancora molto che non capiamo (Levick e Michel, 2010), ma sappiamo che migliorare il più possibile il drenaggio linfatico è una priorità.

Quando la malattia linfovenosa progredisce, soprattutto se non è ben gestita, le gambe possono diventare grossolanamente edematose; il gonfiore provoca l’allungamento della pelle e compaiono piccole vesciche. Il fluido poi fuoriesce e non ha dove andare perché entrambi i sistemi di drenaggio (circolatorio e linfatico) sono troppo congestionati (Elwell e Craven, 2015). La gamba appare lucida di umidità o, più comunemente, si vede il fluido scorrere lungo la gamba (Elwell e Craven, 2015).

Il fluido che fuoriesce dalla gamba è transudato (fluido che ha attraversato una membrana); ha un’alta fluidità e un basso contenuto proteico (al contrario dell’essudato della ferita).

Implicazioni per i pazienti

I pazienti con linforrea riportano un dolore intenso (Lymphoedema Framework, 2006) dovuto al gonfiore, così come irritazione, macerazione (sbiancamento e ‘impantanamento’) ed escoriazione (rossore e crudezza) della pelle a causa dell’umidità. Alla fine la pelle si rompe in almeno una zona ulcerata, e il rischio di infezione aumenta (Quéré e Sneddon, 2012). I pazienti sperimentano anche alti livelli di disagio, imbarazzo e inconvenienti, per non parlare delle spese. Devono vivere con una gamba estremamente gonfia e più pesante del normale – immaginate di provare a salire o scendere le scale con un arto così pesante che riuscite a malapena a sollevarlo, o di camminare senza riuscire a flettere le caviglie perché sono così gonfie. I pazienti saranno anche costantemente bagnati e avranno scarpe, vestiti e biancheria da letto sempre bagnati (Morgan et al, 2011).

Rischio di infezione

Se il liquido si accumula nei tessuti e non viene drenato, c’è un rischio di infezione. Il sistema linfatico è un elemento chiave del sistema immunitario, quindi se è compromesso, il rischio di infezione da fattori apparentemente minori, come graffi o punture di insetti, aumenta e può diventare rapidamente grave (Mortimer e Rockson, 2014). Nella linforrea, la pelle è rotta e molto bagnata, il che aumenta il rischio di infezione; anche il rischio di sepsi è elevato (Elwell e Craven, 2015). L’infezione acuta stessa provoca un edema dei tessuti, e quindi si aggiungerà all’edema esistente.

La cellulite è un’infezione dei tessuti subdermici e sottocutanei potenzialmente pericolosa per la vita, comunemente causata da Streptococcus pyogenes (due terzi dei casi) e Staphylococcus aureus. Viene trattata con antibiotici per via orale nei casi più lievi, o antibiotici per via endovenosa che garantiscono il ricovero in ospedale nei casi più gravi (Opoku, 2015). L’erisipela è un’infezione che colpisce gli strati superficiali della pelle ed è spesso causata da streptococchi beta-emolitici di gruppo A. Cellulite ed erisipela, spesso indistinguibili ma quasi sempre unilaterali (Opoku, 2015), si verificano in pazienti con malattia linfovenosa e linforrea.

Strategie di trattamento

Il trattamento della malattia linfovenosa si basa sull’uso di compressione, elevazione della gamba ed esercizi che aumentano il movimento della caviglia e dei muscoli del polpaccio (O’Meara et al, 2012). L’edema deve essere gestito per ridurre la congestione e il gonfiore, ma il trattamento dell’infezione, se presente, è una priorità. In presenza di un’infezione, la pelle sarà particolarmente vulnerabile alla rottura e il paziente potrebbe provare un dolore intenso, quindi la compressione e la gestione dell’arto dovranno essere condotte più frequentemente, e la compressione può essere applicata a pressioni inferiori al normale. Una volta che l’infezione è sotto controllo, la gestione può concentrarsi sulla riduzione del gonfiore e delle perdite.

Gestire la linforrea può essere estremamente difficile. Ci sono molti rapporti di pazienti che ricorrono a mettere la gamba in sacchetti di plastica o a usare pannolini, assorbenti o tamponi per incontinenza nel tentativo di gestire il volume del liquido. Gli infermieri possono usare medicazioni multiple, che dovranno essere cambiate frequentemente; questo è sia costoso che richiede tempo.

Compressione

La compressione è disponibile in molte forme, tra cui bende, calze, sistemi di avvolgimento e compressione pneumatica. La chiave è selezionare una tecnica che applichi una pressione abbastanza forte da contrastare la pressione dei tessuti, comprimendo così le vene e le valvole per fermare il flusso all’indietro del sangue venoso. Questo ridurrà la pressione nelle vene e nei vasi linfatici, consentendo a una maggiore quantità di fluido di rifluire nel sistema di drenaggio (O’Meara et al, 2012).

La compressione sostenuta ridurrà il gonfiore; la compressione corretta comporterà una riduzione abbastanza rapida dell’edema, quindi deve essere riaggiustata frequentemente per garantire una compressione abbastanza stretta sulla gamba. Quando si usano bende, devono essere riapplicate non appena si sentono allentate. Quando fuoriescono grandi volumi di fluido può essere necessario applicare più imbottitura sotto il bendaggio del solito, ma questo può essere ridotto una volta che la perdita diminuisce (Renshaw, 2007). Renshaw (2007) suggerisce che il bendaggio a corto raggio può essere più comodo di quello a medio o lungo raggio, in quanto applica una bassa pressione quando il paziente è a riposo.

Il bendaggio non viene normalmente usato quando la gamba sta perdendo, perché applicarlo e rimuoverlo quando la pelle è così fragile aumenta il rischio di traumi, mentre il contatto costante con materiale bagnato può anche danneggiare la pelle. Tuttavia, una volta che la linforrea è sotto controllo, la calza può aiutare a ridurre il gonfiore (Lymphoedema Framework, 2006). Se si deve usare una calza compressiva, la gamba dovrà essere rimisurata per assicurarsi che venga usata la misura corretta.

I sistemi di bendaggio più recenti possono essere regolati in loco, ma se c’è stata una riduzione significativa delle dimensioni dell’arto, dovranno essere rimisurati e tagliati. I pazienti possono essere in grado di fare le regolazioni da soli, ma la rimisurazione e il taglio o la sostituzione del sistema di bendaggio devono essere fatti da un professionista sanitario.

Qualunque sistema venga scelto, deve essere accettabile e tollerabile per il paziente. Nella fase acuta del trattamento, i materiali che si sono bagnati dovranno essere cambiati frequentemente – si dovrebbero quindi usare materiali economici.

Coperture

La tecnologia delle coperture è migliorata costantemente nell’ultimo decennio. Materiali moderni come l’alginato, le idrofibre e i granuli assorbenti aumentano la capacità delle medicazioni di assorbire i liquidi. Mentre la maggior parte delle medicazioni sono in qualche misura assorbenti, alcune sono particolarmente assorbenti e sono spesso chiamate “super assorbenti”. Altre innovazioni includono fibre gelificanti – strutture complesse di fibre e/o silicone – e prodotti che controllano la direzione del flusso di fluido per proteggere la pelle (Cowan, 2016).

Nonostante questi progressi, rimangono molte sfide. La quantità di fluido può superare rapidamente la capacità della medicazione, mentre può essere difficile trovare medicazioni abbastanza grandi se l’intera gamba perde. Poiché le medicazioni sono assorbenti, accumulano molto fluido, diventando pesanti e inclini a scivolare; questo può tirare e strappare la pelle che è già vulnerabile. Alcune medicazioni sono assorbenti perché sono ingombranti, quindi rendono un arto già gonfio ancora più grande.

Uno dei principi della compressione è che le pressioni più elevate vengono applicate su circonferenze più piccole, in modo che una circonferenza più grande si traduca in una pressione inferiore sotto la fascia (Thomas, 2014); questo significa che, quando c’è molta imbottitura extra che si aggiunge alla circonferenza dell’arto, c’è il rischio che non venga esercitata una pressione sufficiente sulla gamba. Quando le medicazioni superassorbenti sono gonfie di liquido, possono esercitare una pressione supplementare localizzata, portando a cambiamenti nel profilo di pressione e possibilmente a danni da pressione.

Gli infermieri devono fare riferimento ai formulari locali delle medicazioni e discutere eventuali problemi con un infermiere specializzato in vitalità dei tessuti o con un altro professionista responsabile del formulario. Qualunque sia la medicazione scelta, deve avere una vestibilità confortevole e non deve causare disagio quando ha raggiunto la sua capacità di assorbimento, né trattenere l’essudato contro la cute perilesionale.

Agenti topici

Alcune sostanze astringenti e leggermente antisettiche sono usate sulla cute molto bagnata, ma la loro efficacia è discussa. Trattare la pelle molto bagnata con sostanze topiche è una sfida; le decisioni a volte devono essere basate sull’esperienza clinica piuttosto che sull’evidenza, poiché ci sono poche prove sull’argomento. L’obiettivo chiave è quello di gestire il problema sottostante e non usare agenti topici per periodi prolungati. Per esempio, le soluzioni di permanganato di potassio possono aiutare negli episodi acuti di linforrea, ma non dovrebbero essere usate per più di 10 giorni (Elwell e Craven, 2015). Devono essere usate e smaltite secondo le istruzioni del produttore, in modo che la pelle, le unghie, i vestiti e gli oggetti di casa siano protetti dalle macchie (Nazarko, 2013). Anche se la base di prove è debole, il permanganato di potassio è segnalato come utile nelle gambe bagnate e piangenti. Il suo uso dovrebbe essere interrotto quando la gamba si asciuga (Anderson, 2003b).

Agenti antimicrobici come argento, iodio e miele possono essere applicati, soprattutto in presenza di ferite, quando c’è un’infezione o quando il rischio di infezione è alto. La pratica attuale è di non usarli per più di due settimane alla volta, quindi il loro uso deve essere giudiziosamente temporizzato (Beldon, 2014). Le medicazioni contenenti antimicrobici devono essere selezionate per fornire la massima assorbenza e comfort.

Prodotti barriera

Nella linforrea, l’integrità della pelle è compromessa non solo dal gonfiore e dal liquido, ma anche dagli enzimi contenuti nel liquido, che possono distruggere i tessuti sani (Adderley, 2010). La pelle ha quindi bisogno di essere protetta con prodotti che la isolano dal fluido. I cosiddetti prodotti barriera sono disponibili in varie forme, tra cui creme, spray e stick. Il silicone gioca un ruolo chiave: forma un rivestimento su cui il fluido si adagia, piuttosto che appoggiarsi direttamente sulla pelle. Le istruzioni dei produttori devono essere seguite attentamente in modo che la quantità di prodotto applicata sia sufficiente a creare una barriera ma non ostacoli la normale perdita di vapore attraverso la pelle (Draelos, 2012).

Diuretici

Sia Al-Niaimi e Cox (2009) che Mortimer e Levick (2004) affermano che i diuretici non sono generalmente utili nella gestione della malattia linfovenosa. Keast et al (2015) aggiungono che non c’è risposta, o solo minima, ai diuretici nell’edema cronico causato dalla malattia linfovenosa. Tuttavia, il gonfiore degli arti inferiori e la perdita di liquidi possono avere varie cause, tra cui la malattia renale, il cancro, la terapia farmacologica e l’insufficienza cardiaca (Keeley, 2008), e i diuretici possono aiutare a ridurre l’edema degli arti inferiori causato da insufficienza cardiaca (Khatib, 2011). Se l’insufficienza cardiaca è il problema di fondo e al di là di una gestione medica appropriata, la terapia compressiva può essere controindicata; essa dovrebbe essere usata soltanto sotto la supervisione di uno specialista fino a quando non sia stato determinato il flusso arterioso alle estremità (Top et al, 2009).

Pratica

Nel loro studio sul linfedema complesso, Morgan et al (2011) hanno evidenziato un legame tra obesità e linfedema e la maggiore incidenza di linforrea. Hanno anche esplorato le questioni relative alle convinzioni dei pazienti e alla motivazione a partecipare ai loro piani di trattamento. Questo studio si è concentrato sul linfedema, ma la gestione dell’edema cronico coinvolge molte delle stesse questioni, soprattutto nei pazienti con arti pesanti e già vulnerabili. A volte sono necessari due operatori sanitari per lavare il paziente, applicare trattamenti topici e/o prodotti barriera, fasciare gli arti e trattare la linforrea (Morgan et al, 2011). Gli infermieri devono essere preparati a fornire una “cura intensiva” per la gamba nelle fasi iniziali, il che aiuterà ad evitare complicazioni e in definitiva sarà meno costoso e rischioso che dover gestire gambe bagnate e gonfie per lunghi periodi.

Da una prospettiva infermieristica, la gestione del paziente consiste principalmente nel controllo del dolore (Lymphoedema Framework, 2006) e nella gestione locale del liquido. Se si usano i diuretici, i pazienti avranno bisogno di ulteriore supporto per gestire l’aumento della produzione di urina, sia in termini di visite extra alla toilette che di integrità della pelle; questo può rendere alcuni pazienti riluttanti a prendere diuretici. Gli aspetti pratici e le implicazioni devono essere discussi con i pazienti quando si pianifica il trattamento; registrare i progressi della terapia può essere utile per motivarli (Box 1).

Conclusione

La gestione delle gambe edematose e con perdite è una sfida clinica per gli operatori sanitari e per i pazienti. Gli infermieri devono riconoscere ciò che sta accadendo e cercare di affrontare la causa principale, utilizzando materiali assorbenti e, ove possibile, una terapia compressiva per ridurre l’accumulo di liquidi. La cellulite può essere prevenuta con una buona gestione dell’edema e della pelle, ma se si verifica deve essere trattata come una priorità. Un approccio di “trattamento intensivo” all’edema degli arti inferiori nelle fasi iniziali eviterà molte complicazioni, compresa la linforrea, che insorgono se la condizione non è ben gestita. Il Box 2 elenca le risorse online che possono essere utilizzate per supportare i piani di gestione.