Siete sicuri della diagnosi?
A cosa dovete prestare attenzione nell’anamnesi
Una varietà di cause, tra cui malattie sistemiche e farmaci, possono causare questo fenomeno.
Riscontri caratteristici all’esame fisico
Le linee di Beau sono un reperto fisico aspecifico sulla lamina ungueale (Figura 1). Rappresentano un arresto transitorio della produzione della matrice ungueale della lamina ungueale, con conseguente scanalatura trasversale all’interno della lamina ungueale. Di solito sono interessate più unghie. Poiché le unghie crescono allo stesso ritmo, la lunghezza della depressione nella lamina ungueale può dare un indizio sulla durata del problema sistemico che stava influenzando la crescita delle unghie. Per esempio, una malattia più duratura corrisponderebbe a un solco più lungo, mentre un problema di breve durata risulterebbe in un solco più corto.
Figura 1.
Le linee di Beau.
Il momento dell’insulto può essere stimato misurando la distanza dalla piega ungueale prossimale alla linea di Beau, poiché le unghie crescono circa 0,1 mm al giorno. Inoltre, è stato suggerito che l’angolo della depressione nella lamina ungueale può essere proporzionale alla gravità del fattore causale. Un angolo acuto suggerirebbe un’insorgenza rapida, mentre un angolo più curvo suggerirebbe un processo che si evolve più lentamente.
Conferma della diagnosi
La diagnosi è di solito fatta attraverso l’esame fisico e la correlazione con la storia medica, che può far luce su un possibile evento istigatore. La diagnosi differenziale potrebbe includere altre forme di onicodistrofia, come una deformità abitudinaria, o disturbi infiammatori dermatologici primari che colpiscono l’unità ungueale. La presenza di più unghie colpite supporta la diagnosi di linee di Beau, mentre i cambiamenti limitati ad una sola unghia favorirebbero un’altra causa per l’onicodistrofia.
Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?
Una varietà di disturbi sistemici e cutanei e l’uso di farmaci possono causare le linee di Beau. Alcune entità sistemiche che sono state associate allo sviluppo delle linee di Beau includono trombosi coronarica, miocardite, ipopituitarismo, ipertiroidismo, gotta, diabete mellito, ipertensione, epilessia, insufficienza renale e glomerulonefrite. Le linee di Beau sono state anche associate alla presenza di una febbre alta.
Infezioni tra cui la malattia di Kawasaki, la malattia mano-piede-bocca, il morbillo, la parotite, la scarlattina, la polmonite, la malaria, la febbre tifoide e la siflide sono state associate alle linee di Beau. Molti farmaci sono stati associati allo sviluppo delle linee di Beau, compresi gli agenti chemioterapici sistemici, retinoidi, dapsone, metoprololo, itraconazolo, octreotide e azatioprina.
Anche disturbi cutanei sono stati associati alle linee di Beau, tra cui eczema, psoriasi pustolosa, pemphigus vulgaris, paronichia, telogen effluvium, alopecia areata, sindrome di Stevens Johnson, necrolisi epidermica tossica, eritroderma e distrofia simpatica riflessa. Traumi, compresi quelli da manicure, fratture ossee, fratture e immobilizzazione, e lesioni da schiacciamento delle dita sono stati tutti associati alle linee di Beau. Le linee di Beau sono state segnalate in associazione con immersioni in saturazione profonda e tempo trascorso ad alta quota.
Qual è la causa della malattia?
Eziologia
Patofisiologia
Una chiara fisiopatologia per la causa delle linee di Beau non è stata stabilita. È stato ipotizzato che l’arresto temporaneo della produzione di matrice ungueale della lamina ungueale sia causato da un’interferenza con l’apporto di sangue e il metabolismo della matrice ungueale prossimale. Un altro meccanismo postulato è che la produzione della matrice ungueale rimane intatta, ma una piastra ungueale più sottile e distrofica viene prodotta durante il periodo dell’insulto sistemico.
Implicazioni sistemiche e complicazioni
L’osservazione delle linee di Beau potrebbe indicare una malattia sistemica in corso, una malattia ricorrente o una malattia sistemica significativa o un insulto che si è poi risolto. Un’anamnesi accurata per valutare la presenza di nuovi farmaci o fattori di stress sistemici potrebbe identificare un’associazione sottostante. Il medico di base del paziente può aiutare con un esame fisico approfondito e un’ulteriore revisione dei sistemi se non può essere identificata alcuna causa associata.
Opzioni di trattamento
Le linee di Beau possono essere un indizio di una malattia sistemica o una reazione ai farmaci. Se viene identificata una malattia sistemica, un farmaco o un altro fattore causale, questo problema sottostante dovrebbe essere trattato. Le linee di Beau stesse rappresentano una modifica transitoria nella morfologia della lamina ungueale e dovrebbero scomparire con la produzione continua della lamina ungueale. Ulteriori interventi a parte il tempo non sono necessari per il trattamento delle linee di Beau.
Approccio terapeutico ottimale per questa malattia
Quando le linee di Beau sono diagnosticate, l’attenzione dovrebbe essere concentrata su una storia medica completa e un esame fisico per cercare un’anomalia sistemica associata. Le linee di Beau stesse non hanno un trattamento specifico, e se il problema sistemico si risolve, non dovrebbe essere un problema persistente.
Gestione del paziente
Se viene identificato un evento precipitante associato alle linee di Beau, non è necessario un ulteriore follow-up per le linee di Beau.
Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente
Se non viene identificato alcun fattore precipitante, e i cambiamenti delle unghie persistono nel tempo, si dovrebbero considerare altre entità nella diagnosi differenziale di onicodistrofia. L’onicomadesis potrebbe essere considerata una forma grave delle linee di Beau, dove c’è una separazione prossimale della lamina ungueale dal letto ungueale. Inoltre, i pazienti con paronichia cronica possono dimostrare anomalie della lamina ungueale che assomigliano alle linee di Beau, dati gli insulti episodici che le unghie ricevono.
La presenza di una concomitante costrizione di Pohl-Pinkus nei capelli supporta ulteriormente una causa sistemica per i cambiamenti delle unghie. La costrizione di Pohl-Pinkus è causata da un insulto sistemico temporaneo in cui la produzione del follicolo pilifero è transitoriamente diminuita, con conseguente fusto del pelo con un foro focalmente ridotto.
Quali sono le prove?
Avery, H, Cooper, H, Karim, A. “Unilateral Beau’s lines associated with a fractured olecranon”. Australasian J Dermatol. vol. 51. 2010. pp. 145-6. (Dopo una caduta, un ragazzo di 14 anni ha subito una frattura dell’olecrano destro, che è stata trattata con una riduzione aperta della frattura e una fissazione interna con cablaggio a fascia, seguita da un’immobilizzazione in un gesso. Ha sviluppato le linee di Beau su tutte le dita della mano destra tranne il pollice. Gli autori ipotizzano che le linee di Beau potrebbero essere state causate dalla frattura stessa o dalla successiva immobilizzazione. L’articolo contiene un elenco completo delle cause delle linee di Beau.)
Lee, Y, Yun, S. “Linee di Beau unilaterali associate a una lesione da schiacciamento delle dita”. J Dermatol. vol. 32. 2005. pp. 914-6. (Un uomo di 36 anni ha subito una lesione da schiacciamento del pollice da un contenitore e ha sviluppato le linee di Beau su tutte e cinque le dita della stessa mano 6 settimane dopo la lesione. Il polpastrello è stato amputato, ma non sono state riscontrate altre lesioni alle altre dita. Una varietà di cause potrebbe essere responsabile, compresi i cambiamenti fisiologici che accompagnano la lesione, l’immobilizzazione della mano e l’uso di un laccio emostatico durante un’operazione per riparare il dito.)
Clementz, G, Mancini, A. “Arresto della matrice ungueale in seguito a malattia mano-piede-bocca: Un rapporto di cinque bambini”. Pediatr Dermatol. vol. 17. 2000. pp. 7-11. (Cinque bambini della periferia di Chicago hanno sviluppato le linee di Beau dopo la diagnosi di malattia mano-piede-bocca da parte di un medico. Questo articolo descrive anche diversi possibili meccanismi fisiologici per lo sviluppo delle linee di Beau.)
Chen, H, Liao, Y. “Linee di Beau associate all’itraconazolo”. Acta Derm Venereol. vol. 82. 2002. pp. 398 (Un paziente di 61 anni ha sviluppato le linee di Beau su tutte le unghie delle mani e dei piedi dopo aver iniziato il trattamento con una terapia continua con itraconazolo per l’onicomicosi.)
Makhzoumi, Z, Decapite, T, Gaspari, A. “Sviluppo delle linee di Beau in due pazienti che ricevono azatioprina”. J Dermatol Treat. vol. 20. 2009. pp. 246-7. (Due pazienti sono stati notati per sviluppare le linee di Beau associate alla reazione di ipersensibilità all’azatioprina. Il primo paziente è stato trattato per il pemfigo vulgaris e il secondo paziente per la granulomatosi di Wegner.)
Schwartz, H. “Osservazione clinica: Linee di Beau sulle unghie dopo immersioni in saturazione profonda”. Undersea Hyperb Med. vol. 33. 2006. pp. 5-10. (L’autore riporta la sua esperienza di 8 su 12 subacquei che hanno sviluppato le linee di Beau dopo immersioni in saturazione profonda presso l’Ocean Simulation Facility della Navy Experimental Diving Unit a Panama City, Florida. Durante le immersioni, i subacquei hanno svolto un lavoro duro su ergometri da bicicletta.)
Harford, R, Cobb, M, Banner, N. “Linee di Beau unilaterali associate a un polso fratturato e immobilizzato”. Cutis. vol. 56. 1995. pp. 263-4. (Questo articolo descrive un caso di un ragazzo di 13 anni che ha sviluppato linee di Beau unilaterali dopo aver indossato due calchi separati per un totale di 8 settimane come trattamento per una frattura della metafisi del radio. Tre o quattro settimane dopo che il secondo gesso è stato rimosso, le linee di Beau sono state notate sulle piastre delle unghie di tutte e cinque le dita della mano interessata.)
Bellis, F, Nickol, A. “Unghie dell’Everest: uno studio prospettico sull’incidenza delle linee di Beau dopo il tempo trascorso in alta quota”. High Alt Med Biol. vol. 6. 2005. pp. 178-80. (Uno studio prospettico di scalatori di montagna nel Nepal orientale aveva 52 rispondenti valutati dopo 8 settimane di follow-up; 17 di 52 (33%) hanno sviluppato le linee di Beau al punto di tempo di follow-up di 8 settimane. Non c’erano prove di una relazione tra le linee di Beau e l’altitudine massima raggiunta, la saturazione minima di ossigeno, la duazione di vari livelli di ipossia, il peggior punteggio di mal di montagna acuto, l’uso di acetazolamide, o la durata del soggiorno sopra i 4000m.)
Williamson, PJ, de Berker, D. “Pohl-Pinkus costrizioni dei capelli dopo la chemioterapia per la malattia di Hodgkin”. Br J Haematol. vol. 128. 2005. pp. 582(Questo rapporto descrive un buon esempio di un paziente di 30 anni che ha sviluppato sia le linee di Beau che le costrizioni di Pohl-Pinkus dei capelli dopo il trattamento per la malattia di Hodgkin.)