 Abstract |
Malattia di Majocchi, purpuric annularis telangiectodes, è una dermatosi purpurica pigmentata non comune. Di solito si osserva nei giovani maschi adulti, ma è molto rara nell’infanzia. In questo articolo, viene presentata e discussa una paziente di dieci anni con un gran numero di eruzioni anulari, circondate da petecchie sulle gambe, diagnosticate come malattia di Majocchi, e viene discussa la letteratura.
Parole chiave: Caso di bambino, malattia di Majocchi
Come citare questo articolo:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Malattia di Majocchi in un bambino. Indian J Dermatol 2006;51:275-7
Come citare questo URL:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Malattia di Majocchi in un bambino. Indian J Dermatol 2006 ;51:275-7. Disponibile da: https://www.e-ijd.org/text.asp?2006/51/4/275/30294
| Introduzione |
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Le dermatosi purpuriche pigmentate (PPD) sono un gruppo di dermatosi benigne, che si verificano come risultato di capillariti linfocitarie, aumento della fragilità capillare e stravaso di eritrociti, caratterizzate da porpora asintomatica non palpabile e petecchie su base iperpigmentale., La malattia di Majocchi (purpura annularis telangiectodes), una variante non comune della PPD, è caratterizzata da macchie simmetriche, anulari, comprese macule rosso-marroni punteggiate, con una predilezione per le estremità inferiori.,, Presentiamo il nostro caso poiché la malattia di Majocchi è osservata raramente nell’infanzia.
| Case Report |
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Una paziente di dieci anniuna paziente di dieci anni si è presentata con eruzioni rosse, il cui numero è aumentato gradualmente nel corso di tre anni, partendo dalle caviglie e diffondendosi verso le cosce. Non aveva altri problemi di salute. È stata ricevuta un’anamnesi di lesioni simili, non diagnosticate definitivamente, che duravano da anni in sua nonna. Il suo esame fisico sistemico era normale. All’esame dermatologico erano presenti sulle cosce, in modo simmetrico, macule punteggiate di colore rosso-marrone che coalescono a formare chiazze anulari di 0,5-2 cm di diametro. Il suo emocromo completo, gli esami biochimici di routine, la velocità di eritrosedimentazione, le crioglobuline, gli anticorpi antinucleari, i livelli di complemento, i marcatori dell’epatite virale compresi i virus dell’epatite B e C erano normali o negativi.
L’esame istopatologico del materiale estirpato dalla lesione ha mostrato ipercheratosi, parakeratosi dell’epitelio, papillomatosi lieve, degenerazione idropica subdermica, pigmentazioni melaniniche fagocitarie libere, infiltrazione linfocitaria perivascolare e stravaso di eritrociti. In base all’esame clinico e istopatologico, il paziente è stato diagnosticato come malattia di Majocchi.
| Discussione |
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La PPD ha cinque tipi clinici: Dermatosi purpurica progressiva pigmentata (malattia di Schamberg), porpora annularis telangiectodes (malattia di Majocchi), dermatosi lichenoide purpurica pigmentata (malattia di Gougerot-Blum Maggiori dettagli), porpora pruriginosa (eczematide come la porpora di Doucas e Kapetanakis) e lichen aureus. La sovrapposizione clinica può essere osservata tra questi tipi.
Purpura annularis telangiectodes è stata descritta per la prima volta nel 1896 da Majocchi. Nella malattia di Majocchi, le lesioni purpuriche iniziano simmetricamente nelle gambe, le lesioni possono coinvolgere braccia e tronco. L’atrofia centrale e la teleangectasia possono essere presenti in alcune lesioni. Il diametro delle lesioni varia da 2 a 20 mm. Le lesioni non scompaiono con la vitrepressione. Sono di solito anulari, occasionalmente lineari, stellate o a forma di serpente. La malattia può durare per anni. Nel nostro caso, le lesioni che coinvolgono le gambe erano presenti da tre anni. Si tratta di placche di forma anulare con teleangectasie al centro, circondate da petecchie puntiformi, non sbiadite dalla vitrepressione. Le proprietà istopatologiche della malattia di Majocchi sono le stesse delle altre capillariti, ma può essere presente un’infiltrazione linfocitaria perivascolare. Lo stravaso di globuli rossi e i macrofagi carichi di emosiderina si trovano nei tessuti connettivi, i risultati istopatologici del paziente erano in armonia con la malattia di Majocchi.
La malattia di Majocchi si incontra di solito nei maschi adulti. Può essere osservata raramente nel neonato, nell’infanzia o negli anziani. Honda et al. hanno riportato un neonato con la malattia di Majocchi. Non abbiamo incontrato nessun caso diagnosticato come malattia di Majocchi nell’infanzia tranne questo rapporto in letteratura. Tristani-Firouzi et al. hanno riportato tre bambini con PPD. Il nostro caso era distintamente quello di una femmina di dieci anni.
L’eziologia della malattia di Majocchi è sconosciuta come certa. Un’ipotesi dell’aumento della pressione vascolare è stata supposta perché le lesioni appaiono di solito sulle gambe e sulle natiche. È stata dimostrata la deposizione di complessi immunitari e la distruzione dei tessuti con la mediazione delle cellule di Langerhans. Poiché diversi casi familiari sono stati descritti nelle malattie di Majocchi e Schamberg, l’origine della malattia può essere ipotizzata come genetica. Una storia familiare sospetta era presente nel nostro caso. Nell’eziologia della PPD, sono stati accusati agenti virali e batterici, Satoh et al hanno riportato cinque pazienti con PPD con infezione odontogenica che la loro malattia è regredita con il trattamento dell’infezione. Erbagcý et al. hanno riportato due pazienti con PPD con infezione da HCV e hanno suggerito che l’infezione da HCV dovrebbe essere studiata nei casi di PPD che sono idiopatici e resistenti al trattamento. Nel nostro caso, i marcatori virali dell’epatite B e C erano normali. Raramente sono stati riportati alcuni casi che compaiono con l’uso di droghe e migliorano abbandonando le droghe responsabili. I farmaci come l’acido acetilsalicilico, la tiamina, l’asetaminofene, il clordiazepossido, il meprobamat, il glipizid, il fluorouracile topico, la pefloxacina, i barbiturici, il clorotiazide, il lorazepam, il medroxiprogesterone acetato, la tartarazina, ecc. possono causare la PPD attraverso meccanismi tossici e allergici. Nel nostro caso non era presente una storia di assunzione di farmaci. Nelle lesioni PPD, poiché è stato osservato l’aumento delle cellule T CD1a+ e CD3+/CD4+ e l’espressione delle citochine ICAM-1, LFA-1, ELAM-1 like, la dermatite da contatto come reazione di ipersensibilità di tipo ritardato era responsabile della patogenesi.
Anche se le PPD sono malattie benigne, sono preoccupanti perché durano per mesi. Se le lesioni sono diffuse, il trattamento sistemico con steroidi può essere somministrato per un breve periodo. Ma questo trattamento ha effetti morbosi. Gli steroidi topici, l’acido ascorbico, le calze di supporto, la neve di anidride carbonica, gli antistaminici, lo stanozolol (attivatore del plasminogeno tissutale) per i casi resistenti, la griseofulvina, la PUVA e la ciclosporina sono i regimi terapeutici. Pandhi et al hanno riportato un caso di malattia di Majocchi in cui 1 mg/giorno di colchicina ha mantenuto un benessere in un periodo di un mese. Abbiamo eseguito steroidi topici e antistaminici orali al nostro caso e suggerito controlli mensili. Nel follow-up di tre mesi, le sue lesioni sono scomparse completamente.
Infine, la PPD è raramente vista nell’infanzia e la malattia di Majocchi è una varietà rara di PPD. La malattia di Majocchi nell’infanzia è stata riportata in un caso nella letteratura. Riportiamo questo caso a causa della sua rarità.
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