Scale di coma: una revisione storica

VISIONE E RIVISTA

Le scale di coma: una revisione storica

Escalas de coma: uma revisão histórica

Ana Luisa BordiniI; Thiago F. LuizI; Maurício FernandesI; Walter O. ArrudaII; Hélio A.G. TeiveIII

Studenti di medicina, Hospital de Clínicas, Università Federale del Paraná, Curitiba PR, Brasile
Professore associato di neurologia, Hospital de Clínicas, Università Federale del Paraná, Curitiba PR, Brasile
IIIAProfessore Associato di Neurologia, Capo del Servizio di Neurologia, Hospital de Clínicas, Università Federale del Paraná, Curitiba PR, Brasile

Corrispondenza

ABSTRACT

OBIETTIVO: Descrivere le più importanti scale di coma sviluppate negli ultimi cinquant’anni.
METODO: È stata effettuata una revisione della letteratura tra il 1969 e il 2009 nei database Medline e Scielo utilizzando le seguenti parole chiave: scale di coma, coma, disturbi di coscienza, punteggio di coma e livelli di coma.
RISULTATI: Sono state trovate cinque scale principali in ordine cronologico: la scala del coma di Jouvet, la scala del coma di Mosca, la scala del coma di Glasgow (GCS), la scala Bozza-Marrubini e il punteggio FOUR (Full Outline of UnResponsiveness), oltre ad altre scale che hanno avuto meno impatto e sono raramente utilizzate al di fuori del loro paese di origine.
DISCUSSIONE: Delle cinque scale principali, la GCS è di gran lunga la più utilizzata. È facile da applicare e molto adatto ai casi di lesioni cerebrali traumatiche (TBI). Tuttavia, ha dei difetti, come il fatto che la componente del linguaggio nei pazienti intubati non può essere testata. Mentre la scala Jouvet è abbastanza sensibile, in particolare per i livelli di coscienza più vicini ai livelli normali, è difficile da usare. La scala Moscow ha un buon valore predittivo ma è poco usata dalla comunità medica. Il punteggio FOUR è facile da applicare e fornisce più dettagli neurologici rispetto alla scala di Glasgow.

Parole chiave: coma, scale, coscienza, revisione.

RESUMO

OBJETIVO: Presentare le scale di coma di maggiore rilevanza sviluppate negli ultimi cinque anni.
MÉTODO: È stato realizzato un levantamento bibliográfico nei banchi di dati Medline e Scielo compreendendo il periodo dal 1969 al 2009 in accordo con le palavras-chave: scale di coma, coma, disturbi della coscienza, punteggio di coma, livelli di coma.
RESULTADOS: Sono state individuate cinque scale principali, in ordine cronologico: Scala di coma di Jouvet, Scala di coma di Moscou, Scala di coma di Glasgow (GCS), Scala di Bozza-Marrubini e Scala FOUR (Full Outline UnResponsiveness), oltre ad altre con minore ripercussione e raramente utilizzate al di fuori del paese di origine.
DISCUSSIONE: Delle cinque scale principali, la GCS è, da tempo, la più usata. È facilmente applicabile e abbastanza adeguato per situazioni di lesioni cerebrali traumatiche (TBI), tuttavia presenta dei difetti, come l’impossibilità di testare la componente verbale in pazienti intubati, tra gli altri. La scala Jouvet è abbastanza sensibile, soprattutto per i livelli di coscienza più vicini al normale, tuttavia, è difficile da eseguire. La scala di Mosca presenta un buon valore predittivo, tuttavia, è poco utilizzata dalla comunità medica. La scala FOUR è facile da applicare e fornisce più dettagli neurologici rispetto alla GCS.

Parole chiave: coma, scale, coscienza, revisione.

Lo stato di coscienza è caratterizzato dalla capacità di entrare in contatto con la realtà, di riconoscere gli oggetti che ne fanno parte e di interagire con essa. La coscienza ha due componenti principali: la veglia e il contenuto. Il primo si riferisce al grado di coscienza, cioè rappresenta un aspetto quantitativo. Il secondo, invece, è un aspetto qualitativo ed è costituito da funzioni mediate dalla corteccia; queste comprendono capacità cognitive come l’attenzione, la percezione sensoriale, la memoria esplicita, il linguaggio, l’esecuzione di compiti, l’orientamento temporale e spaziale e il giudizio di realtà. Ci può essere veglia senza il contenuto della coscienza, come avviene nello stato vegetativo. Tuttavia, il contenuto della coscienza può esistere solo nello stato di veglia1,2.

Anche se gli aspetti neurologici e anatomici della coscienza sono stati studiati a fondo, molti aspetti rimangono inspiegabili. La veglia è legata al sistema di attivazione reticolare, una struttura che ha origine nel tegmento del ponte e del mesencefalo e ha proiezioni nel diencefalo e nelle aree corticali. Il contenuto della coscienza, invece, dipende da varie strutture corticali e dalle loro connessioni sottocorticali1,3.

Lo spettro delle alterazioni del livello di coscienza varia progressivamente dall’ottundimento, attraverso il delirio, il torpore e lo stupor fino al coma. L’ultimo di questi è la completa assenza di veglia e contenuto di coscienza, che si manifesta come una mancanza di risposta a qualsiasi tipo di stimolo esterno1. Uno stato comatoso si verifica di solito in due circostanze: il coinvolgimento diffuso o esteso di entrambi gli emisferi del cervello e le situazioni in cui c’è una lesione nel tronco encefalico1,2. Le lesioni focali unilaterali portano molto raramente al coma1,4. Il coma può essere causato da lesioni strutturali (lesioni del sistema nervoso centrale, come lesioni ischemiche ed emorragiche) o non strutturali (come intossicazione esogena e disturbi metabolici)1,3. È potenzialmente fatale e deve essere indagato rapidamente e sistematicamente utilizzando un esame neurologico standardizzato3. Alcuni parametri clinici possono essere utilizzati per correlare gli aspetti anatomici e fisiologici del coma con la sua eziologia, come lo stato di coscienza, la ritmicità respiratoria, le dimensioni pupillari, i movimenti oculari, la risposta motoria, le risposte dei nervi cranici, l’evidenza del trauma nel collo o nella testa e le anomalie del fundo ottico3-8. Le scale di coma sono nate per la necessità di standardizzare il linguaggio usato e rendere più facile la comunicazione scritta e orale delle informazioni relative al coma tra diversi professionisti della salute. Un altro obiettivo delle scale di coma è quello di fornire un sistema coerente per seguire l’evoluzione del livello di coscienza del paziente. Infine, possono anche fornire dati prognostici, permettendo di ottimizzare il trattamento e razionalizzare i costi6-8.

Lo scopo di questo studio è quello di effettuare un’analisi storica delle scale di coma più importanti e ampiamente adottate sviluppate negli ultimi cinquant’anni che hanno avuto la maggiore importanza e il maggiore impatto.

METHOD

La letteratura nei database Medline e Scielo e nelle riviste tra il 1969 e il 2009 è stata esaminata utilizzando le parole chiave scale di coma, coma, disturbi di coscienza, punteggio di coma e livelli di coma, così come i termini specifici per ogni scala. Sono stati scelti gli studi che descrivevano o convalidavano le scale.

RISULTATI

Di seguito descriviamo le scale di coma più importanti nell’ordine in cui sono state pubblicate.

Scala Jouvet

La scala di coma Jouvet9, pubblicata nel 1969, valuta due parametri: percettività e reattività. Il parametro della reattività è diviso in tre categorie: specifico, non specifico e autonomo. La percettività comprende un insieme di risposte acquisite, che dipendono dall’integrità della funzione corticale e da quella del sistema talamo-corticale. Si valuta con i seguenti test: chiedere al paziente di obbedire a un ordine scritto; chiedere al paziente dove si trova e quali sono il giorno, il mese e l’anno; chiedere al paziente di obbedire a un comando verbale. L’individuo può essere classificato in una delle cinque categorie: P1: Nessuna perdita di coscienza, neurologicamente normale per quanto riguarda il livello di coscienza. P2: Questo rappresenta l’ottundimento. I pazienti in questa categoria sono disorientati nel tempo o nello spazio o non sono in grado di obbedire a un comando scritto ma possono obbedire a uno verbale. P3: Questo rappresenta il torpore. Questa categoria include individui con scarsa comprensione del linguaggio. Un comando verbale ha bisogno di essere ripetuto molte volte per essere obbedito, e anche allora viene eseguito lentamente. Il riflesso dell’ammiccamento è normale. P4: Pazienti che hanno solo il riflesso dell’ammiccamento. P5: Una completa assenza di percezione, che indica una compromissione organica o funzionale dei neuroni corticali9.

La reattività è innata, o innata, e dipende in gran parte dalle connessioni a livello sottocorticale. La reattività non specifica viene testata in base all’orientamento degli occhi e alle risposte di apertura. Se il paziente ha gli occhi aperti, l’esaminatore dovrebbe dire il nome del paziente ad alta voce e osservare se la risposta di orientamento è presente. Se lo è, il paziente muoverà prima gli occhi in direzione del suono e poi la testa. Se il paziente ha gli occhi chiusi, l’esaminatore dovrebbe chiamare il nome del paziente ad alta voce e osservare se c’è una risposta di apertura degli occhi (nota anche come reazione di veglia). Sulla base di questo, l’individuo può essere classificato in uno dei tre gruppi: R1: Reazione di orientamento positiva con gli occhi aperti e reazione di veglia positiva se gli occhi sono chiusi. R2: Apertura degli occhi ma perdita della reazione di orientamento con gli occhi aperti. R3: Perdita della reazione di apertura degli occhi9.

La risposta del paziente al dolore può essere divisa in quattro categorie: D1: Risposta normale. Mimica facciale caratteristica, eventualmente con pianto e ritiro degli arti. D2: Perdita della risposta facciale e vocale al dolore. Reazione di risveglio quando stimolato durante il sonno ancora presente. Ritiro degli arti. D3: Solo ritiro degli arti. D4: Assenza di qualsiasi risposta al dolore9.

La reattività autonomica fornisce una valutazione della risposta del sistema nervoso autonomo agli stimoli dolorosi. La risposta al dolore provoca un periodo di apnea seguito da tachipnea. La frequenza cardiaca può aumentare o diminuire. Ci sono frequenti cambiamenti vasomotori, che causano rubor e sudorazione. Anche la midriasi è comune. Questo indicatore può essere usato per includere i pazienti in uno dei due gruppi: V1: Sono presenti risposte autonome a stimoli dolorosi. V2: Assenza di risposta autonoma al dolore9.

Infine, vengono testati i riflessi classici (tendineo, cutaneo e di deglutizione). Il punteggio finale di questa scala si ottiene sommando i numeri dopo le lettere per ogni voce valutata. Il punteggio complessivo varia tra 4 (P1R1D1V1) e 14 (P5R3D4V2)9.

In base alle classificazioni di cui sopra, alle sue osservazioni cliniche e ad altri casi riportati in letteratura, Jouvet ha identificato quattro stati legati al coma profondo. Il primo di questi è la sindrome ipocettiva apatica reattiva, che riguarda individui in cui la percezione è alterata ma non eliminata (P3-P4). Anche la reattività e le funzioni autonome sono normali. La risposta a uno stimolo doloroso, tuttavia, è parzialmente alterata. Il secondo stato corrisponde alla sindrome dell’apericettività iperpatica-ipertonica, che equivale alla decorticazione. Non c’è alcuna percezione (P5) e la reattività è normale. La rigidità e la postura dei flessori che si trovano nella decorticazione sono presenti. Il terzo stato, la sindrome dell’apericettività apatica normotonica areattiva, è caratterizzata da un coma profondo, in cui la sopravvivenza è limitata a poche settimane. La percettività è assente (P5) e la reattività non specifica è alterata (R2-R3), così come la risposta al dolore (D2-D3). Tuttavia, le risposte autonomiche sono normali, e nella maggior parte dei casi non c’è ipertonicità. Infine, l’ultimo stato, la sindrome dell’apertività apatica e atonica, corrisponde alla morte cerebrale (Coma Dépassé) ed esiste solo grazie alle tecniche di rianimazione9 (Tabelle 1 e 2).

Scala di Mosca

La scala del coma di Mosca è stata sviluppata dall’Istituto di Ricerca in Neurochirurgia dell’Accademia delle Scienze Mediche dell’URSS10. Consiste in una scala quantitativa per i risultati dell’esame neurologico e una scala di classificazione dei disturbi della coscienza, permettendo così di correlare i risultati dell’esame con alcune condizioni cliniche.

E’ stato dimostrato in uno studio che esiste un valore critico corrispondente a 15 punti poiché tutti i pazienti dello studio i cui punteggi dopo la valutazione erano inferiori a questo valore sono morti10 (Tabelle 3 e 4).

Scala del coma di Glasgow (GCS)

La scala del coma di Glasgow (GCS) è ampiamente utilizzata in tutto il mondo da medici e altri operatori sanitari. Dalla sua introduzione nel 197411,12, si è dimostrata particolarmente adatta a caratterizzare la gravità dei cambiamenti di coscienza, soprattutto nei pazienti affetti da lesioni cerebrali traumatiche. All’epoca della pubblicazione della scala, gli autori, Jennett e Teasdale, ritenevano che la mancanza di linee guida per descrivere i pazienti con coscienza alterata causasse difficoltà di comunicazione tra centri diversi e rendesse anche difficile confrontare gruppi di pazienti trattati con metodi diversi14.

A differenza di Plum e Posner1, che si concentrarono sulla spiegazione precisa e accurata della diagnosi di stupor e coma, Jennett e Teasdale si limitarono a sviluppare un metodo pratico per ottenere un’idea generale del livello di coscienza5.

Il punteggio totale della scala di Glasgow si ottiene valutando i seguenti tre parametri: apertura degli occhi, migliore risposta verbale e migliore risposta motoria. Il punteggio varia tra 3 e 15 punti, e valori di 8 o meno corrispondono a condizioni gravi che richiedono l’intubazione11,12 (Tabella 5).

Scala Bozza-Marrubini

Nel 1983, Bozza-Marrubini ha rivisto i sistemi esistenti per classificare il coma13. Per prima cosa, li separò in sistemi che usavano scale e quelli che usavano punteggi. Nei sistemi della prima categoria (quelli che usano le scale), i parametri clinici sono considerati dipendenti e continui; per esempio, una risposta verbale non può essere vista come separata da una risposta motoria, poiché ciò risulterebbe teoricamente in diversi livelli di coscienza. Nei sistemi dell’ultima categoria (quelli che utilizzano punteggi), questa premessa non è più valida, poiché vengono analizzati diversi aspetti del paziente, viene assegnato un punteggio per ciascuno di essi e i punteggi vengono poi sommati per dare un numero corrispondente alla condizione clinica del paziente. Secondo Bozza-Marrubini13 , l’approccio corretto sarebbe quello di utilizzare un sistema di scale che soddisfa i tre seguenti requisiti fondamentali: favorisce un linguaggio comune che supera le barriere di tempo, spazio e specialità; permette di valutare terapeuticamente una serie di pazienti; e fornisce un mezzo per prevedere l’esito clinico e quindi determinare come allocare le risorse a quei pazienti che hanno maggiori possibilità di beneficiarne23. Su questa base, ha proposto un sistema di scale composto da 7 livelli per classificare il danno cerebrale organico, che sono descritti come: Il livello più alto, in cui il paziente è in grado di parlare e obbedire ai comandi, ovviamente non intubato; Il paziente obbedisce ai comandi. L’apertura degli occhi è quindi solo un criterio e può essere sostituito da uno simile se, per esempio, il paziente ha un edema palpebrale che rende impossibile l’apertura degli occhi; Il paziente è in grado di localizzare il dolore; Da questo livello in poi, il paziente non è più in grado di localizzare uno stimolo doloroso ma risponde ad esso con una flessione anomala; L’arto si estende in modo anomalo in risposta al dolore; Da questo livello in poi, non c’è riflesso del tronco encefalico o solo riflesso vestibolo-oculare disconiugato, cosa che non avviene nei livelli superiori. Inoltre, non c’è alcun modello di risposta agli stimoli dolorosi o nessuna risposta. Stadio che precede la morte cerebrale; completa assenza di risposta al dolore e nessun riflesso del tronco encefalico. Stadio corrispondente alla morte cerebrale13 (Tabella 6).

Full Outline UnResponsiveness – FOUR Score

Nel 2005, Wijdicks et al. hanno pubblicato una nuova scala del coma, il FOUR score14. Essa prevede la valutazione delle seguenti quattro componenti, ciascuna su una scala con un massimo di quattro: risposta oculare, risposta motoria, riflessi del tronco encefalico e respirazione. Questa scala è in grado di rilevare condizioni come la sindrome locked-in e lo stato vegetativo, che non sono rilevate dal GCS.

Nella valutazione della risposta oculare, si utilizza il migliore dei tre tentativi. E4 indica almeno tre movimenti volontari in risposta ai comandi dell’esaminatore (per esempio, chiedere al paziente di guardare in alto, guardare in basso e sbattere le palpebre due volte). Se gli occhi del paziente sono chiusi, l’esaminatore deve aprirli e osservare se seguono un oggetto in movimento o il dito indice dell’esaminatore. Se uno degli occhi è affetto da edema palpebrale o da trauma, si può utilizzare la risposta del solo occhio sano. Se non ci sono movimenti orizzontali, controllare i movimenti verticali. E3 indica l’assenza di qualsiasi movimento di tracciamento con gli occhi aperti. E2 indica l’apertura degli occhi in risposta a un suono forte, ed E1 corrisponde all’apertura degli occhi in risposta a uno stimolo doloroso. E0 indica l’assenza di apertura degli occhi anche dopo uno stimolo doloroso14.

La risposta motoria è valutata preferibilmente alle estremità superiori. Si esegue un test per determinare se il paziente è in grado prima di abdurre il pollice e contemporaneamente flettere le quattro dita (pollice in su), flettere le dita e il pollice insieme (pugno) e poi estendere solo l’indice e il medio (segno V). Se è in grado di fare questo, il paziente è classificato come M4. Se l’unica risposta del paziente è la localizzazione al dolore, è classificato come M3. La risposta flessoria al dolore è classificata come M2, la risposta estensoria come M1 e una completa mancanza di risposta o uno stato di mioclono generalizzato è classificato come M014.

I riflessi del tronco encefalico testati sono il riflesso pupillare e corneale. Il riflesso corneale viene testato applicando due o tre gocce di soluzione salina sterile da una distanza di 4 a 6 pollici (per minimizzare il trauma corneale come risultato di esami ripetuti). Si possono usare anche tamponi di cotone. Quando entrambi i riflessi (pupillare e corneale) sono assenti, viene testato anche il riflesso della tosse. B4 indica la presenza di riflessi pupillari e corneali. B3 indica che una delle pupille è larga e fissa. B2 indica l’assenza di uno dei riflessi. B1 corrisponde all’assenza di entrambi i riflessi. B0 indica che tutti i riflessi sono assenti, compreso il riflesso della tosse14.

Per la respirazione, i pazienti non intubati con un modello di respirazione normale sono classificati come R4, i pazienti non intubati con un modello di respirazione Cheyne-Stokes come R3 e i pazienti non intubati con un modello di respirazione irregolare come R2. I pazienti in ventilazione meccanica sono classificati in R1 se respirano al di sopra della velocità del ventilatore (indicando che il centro respiratorio sta ancora lavorando) e in R0 se respirano alla velocità del ventilatore o hanno l’apnea14.

Se il paziente ottiene un punteggio zero in tutte le categorie, l’esaminatore dovrebbe considerare la possibilità di una diagnosi di morte cerebrale14 (Tabella 7).

DISCUSSIONE

Le scale di coma sono state sviluppate in tutto il mondo per standardizzare sia la comunicazione tra i membri dei team sanitari sia la valutazione dell’evoluzione clinica dei pazienti gravemente colpiti. La scala di gran lunga più utilizzata è la scala del coma di Glasgow. Sono state sviluppate varie altre scale, alcune delle quali sono raramente utilizzate al di fuori del loro paese d’origine14. Esempi di queste sono la scala del coma di Innsbruck6 e la scala giapponese15. Tutte implicano generalmente la valutazione del paziente e l’assegnazione di un punteggio che dà un’idea generale del suo livello di coscienza.

Il principale vantaggio della scala Jouvet è che permette di stabilire correlazioni anatomo-cliniche. Tuttavia, la scala è complessa, difficile da usare e richiede tempo e quindi non è adatta alle emergenze come la TBI. Rispetto alla scala di Glasgow, è più sensibile per i livelli di coscienza che sono vicini alla normalità.

La scala di Mosca è usata raramente al giorno d’oggi. Solo un articolo su questa scala è stato trovato nella nostra revisione della letteratura10. Nello studio descritto nell’articolo, 58 vittime di lesioni cerebrali traumatiche (TBI) con punteggi Glasgow di tre sono stati valutati anche con la scala di Mosca. Di questi 58 pazienti, solo il 69% è morto, mentre tutti coloro che avevano punteggi inferiori a 15 sulla scala di Mosca sono morti. Questo risultato ha portato alla definizione di un valore critico di 15 punti, al di sotto del quale la prognosi è la morte cerebrale. Lo studio ha concluso che la scala di Mosca ha un buon valore predittivo10.

La scala di Glasgow è stata sviluppata utilizzando parametri semplici allo scopo specifico di permettere ai medici meno esperti e ad altri professionisti della salute di produrre un rapporto accurato dello stato di coscienza di un paziente. Ciononostante, negli ultimi decenni è diventata il bersaglio di varie critiche, e diversi studi hanno già descritto i suoi punti di forza e di debolezza5. L’apertura degli occhi, per esempio, è considerata indice di veglia, ma bisogna ricordare che l’apertura degli occhi non significa che il contenuto della coscienza sia intatto (come in uno stato vegetativo persistente). Il fatto è che la scala di Glasgow non fornisce né un numero sufficiente di strumenti né strumenti adatti a coprire l’intero spettro dei cambiamenti di coscienza. Piuttosto, è limitata alla diagnosi dello stato di coma e non permette di fare distinzioni più precise tra gli altri stati di coscienza.5 Per questo motivo la sua utilità per dedurre una prognosi è limitata, specialmente nei pazienti con punteggi intermedi. Poiché manca di precisione, la scala di Glasgow non è adatta a monitorare i cambiamenti di certe grandezze nello stato di coscienza5,14,16,17.

Inoltre, Jennett e Teasdale hanno specificato che il punteggio dovrebbe essere calcolato sulla base dell’esame del paziente sei ore dopo la lesione cerebrale traumatica18. I pazienti con TBI vengono stabilizzati molto prima, e spesso vengono utilizzati farmaci bloccanti neuromuscolari per facilitare il trasporto e l’intubazione di pazienti agitati. Tutte queste circostanze interferiscono nella validità del punteggio iniziale ottenuto19-21.

Un altro problema nell’applicazione della scala di Glasgow è che la componente verbale non può essere testata in pazienti intubati. Alcuni medici usano il punteggio più basso possibile1, mentre altri deducono la risposta verbale sulla base di altri risultati dell’esame neurologico. Inoltre, i riflessi anormali del tronco encefalico, i modelli di respirazione alterati o la necessità di ventilazione meccanica possono indicare la gravità del coma, ma la scala di Glasgow non copre questi parametri14.

La scala Bozza-Marrubini fu un tentativo di combinare il linguaggio standardizzato della scala di Glasgow con descrizioni precise di ogni livello clinico. Vale la pena sottolineare gli sforzi fatti da Bozza-Marrubini per trovare modi alternativi di valutare lo stesso item, come nel caso della risposta a un comando verbale, dove i comandi possono includere le alternative “chiudi gli occhi” e “tira fuori la lingua”, come visto nel livello 2 della scala.13

Infine, il punteggio FOUR è facile da usare e fornisce più dettagli neurologici del punteggio di Glasgow, in parte perché include i riflessi del tronco encefalico. Un altro vantaggio è che permette di identificare diversi stadi di ernia e altri disturbi come la sindrome locked-in e lo stato vegetativo. Non include la risposta verbale e quindi ha un maggiore valore predittivo per i pazienti in terapia intensiva14. Uno studio recente ha dimostrato che la scala può essere utilizzata con successo da diversi professionisti al di fuori del campo delle neuroscienze22.

Anche se le scale sono di enorme importanza nella valutazione dei disturbi della coscienza, va sottolineato che gli strumenti destinati a valutare qualcosa di così complesso come la coscienza hanno naturalmente alcuni limiti. Per alcuni autori gli elementi di una scala e i valori loro assegnati non sono ancora in grado di specificare e quantificare in modo coerente in tutte le possibili situazioni di coma clinico la misura in cui le varie funzioni corticali cerebrali relative al livello di coscienza sono state colpite1,5,7,14.

Riconoscimenti – Vorremmo ringraziare la professoressa Elvira Kim (Dipartimento di lingue dell’Università federale del Paraná) per la traduzione della referenza 10.

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