Un caso di sudorazione sanguigna: sindrome ematoidrosica

Una donna di 21 anni è stata ricoverata in un reparto di medicina generale con una storia di tre anni di episodi auto-limitati di sanguinamento dai palmi delle mani e dal viso, nonostante non ci fosse traccia di lesioni cutanee. Non c’era un fattore scatenante evidente per il sanguinamento, che poteva verificarsi mentre dormiva e durante i momenti di attività fisica. Ha dichiarato che il sanguinamento più intenso si verificava durante i momenti di stress emotivo percepito. Gli episodi duravano da uno a cinque minuti.

La nostra paziente si era isolata socialmente a causa dell’imbarazzo per l’emorragia e ha riportato sintomi coerenti con un disturbo depressivo maggiore e un disturbo di panico. Non c’era storia di psicosi.

La nostra diagnosi differenziale includeva un disturbo fittizio e una condizione non comune nota come ematoidrosi. Le indagini di laboratorio (Appendice 1, disponibile su www.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.161298/-/DC1), tra cui un emocromo completo e studi di coagulazione (tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivato, fibrinogeno e D-dimero) erano normali (Appendice 1). Non abbiamo trovato alcuna prova per sostenere una diagnosi di disturbo fittizio.

Abbiamo trattato la sua depressione e il suo disturbo d’ansia con paroxetina e clonazepam, ma il suo sanguinamento continuava. Durante il ricovero, abbiamo osservato la fuoriuscita di liquido macchiato di sangue dal suo viso (Figura 1A e Figura 1B). Sulla base della presenza di eritrociti all’esame microscopico (escludendo i disturbi che inducono la secrezione di “sudore colorato”, come la cromidrosi e la pseudocromidrosi), abbiamo fatto diagnosi di ematoidrosi. L’analisi istologica della pelle in un’area di sanguinamento era normale (Figura 1C).

L’ematoidrosi è una malattia poco comune caratterizzata da una scarica spontanea di “sudore sanguigno” attraverso la pelle intatta.1 Sono state proposte varie cause, tra cui malattie sistemiche, come le mestruazioni vicarie e le coagulopatie (anche se storicamente riportate nella malaria, nello scorbuto e nell’epilessia), lo sforzo e i disturbi psicogeni,1 in cui il sanguinamento potrebbe essere il risultato di un’esacerbata attivazione del sistema nervoso simpatico.2

In letteratura, non esiste un’unica spiegazione della fonte di sanguinamento nell’ematoidrosi. Nonostante l’aspetto simile al sudore del fluido, l’ipotesi che il sangue passi attraverso i dotti eccrini, indotti da costrizioni ed espansioni anormali dei vasi periglandolari, non è ancora stata dimostrata.3 Il sanguinamento si è verificato anche attraverso aree senza ghiandole sudoripare2 o attraverso i follicoli,3 ed è stata anche proposta la presenza di difetti dermici che portano a spazi pieni di sangue che trasudano attraverso le aperture follicolari o direttamente nella superficie della pelle.3

Abbiamo trattato la nostra paziente con propranololo (20 mg/die), sulla base del suo uso in casi simili in letteratura,3 e questo ha portato ad una marcata riduzione, anche se non ad una completa remissione del suo sanguinamento.