GRAND ROUND CASE
Anno : 2003 | Volume : 49 | Issue : 2 | Page : 166-8
Un giovane uomo con mal di gola, addome acuto e insufficienza respiratoria.
A Isaac, N Baker, MJ Wood
Dipartimento di Microbiologia, Birmingham Heartlands Hospital, Bordesley Green East, Birmingham B9 5SS, UK.
Indirizzo per la corrispondenza:
A Isaac
Dipartimento di Microbiologia, Birmingham Heartlands Hospital, Bordesley Green East, Birmingham B9 5SS, UK. 
Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno
PMID: 12867697
Come citare questo articolo:
Isaac A, Baker N, Wood M J. Un giovane uomo con mal di gola, addome acuto e insufficienza respiratoria. J Postgrad Med 2003;49:166
Durante un periodo di 4 giorni, un uomo di 22 anni, precedentemente in forma e in buona salute, è venuto due volte al dipartimento di emergenza con una storia di mal di gola, febbre e dolore al collo per diversi giorni. Ad ogni visita è stato trattato sintomaticamente con paracetamolo e mandato a casa. Due giorni dopo la seconda visita, è stato ricoverato in ospedale con mal di gola persistente e produzione di espettorato verde, febbre, rigori e improvvisa insorgenza di dolore addominale moderatamente grave localizzato alla fossa iliaca destra. La sua funzione intestinale era normale e non aveva perso peso. All’interrogatorio diretto, ha ammesso un lieve dolore al petto che sembrava essere di natura pleuritica.
L’esame clinico ha rivelato una temperatura elevata a 37,9oC, un polso di 100/min e una pressione sanguigna di 91/52 mmHg. La gola era eritematosa e c’era un nodulo gonfio e tenero nel triangolo anteriore destro del collo. La saturazione di ossigeno era del 99% con aria ambiente. L’esame addominale ha rivelato una lieve tenerezza nella fossa iliaca destra.
Le indagini iniziali hanno rivelato una concentrazione di emoglobina di 13,7 g/l. La conta dei leucociti era di 21,85 x 103/ul con i polimorfi che rappresentavano il 91% dei leucociti. La conta delle piastrine era di 122×103/ul, il livello della proteina C-reattiva era di 280 mg/l e i livelli sierici delle transaminasi epatiche erano normali. Tuttavia, più tardi il livello sierico della transaminasi aspartato fu trovato elevato
Quale fu la diagnosi clinica nella terza visita di emergenza?
1.Sindrome di Lemierre
2.Appendicite acuta e faringite concomitante
La costellazione di manifestazioni come la faringite persistente, il gonfiore tenero lungo il muscolo sternocleidomastoideo, il dolore toracico acuto e la successiva sepsi suggerirono una diagnosi di sindrome di Lemierre, descritta per la prima volta nel 1939. Il gonfiore tenero del collo è legato alla trombosi settica della vena giugulare interna, mentre il dolore toracico è indicativo di embolizzazione settica.
Quali sono i vari organismi associati alla sindrome di Lemierre? Fusobacterium necrophorum è responsabile di circa il 70% dei casi
2. Altri batteri che sono responsabili, con o senza infezione concomitante da F. necrophorum, includono:
Fusobacterium nucleatum, specie di streptococco e specie di Peptostreptococco.
Fusobacterium necrophorum, a differenza di altri anaerobi, è spesso isolato come un singolo patogeno ed è stato notato che possiede fattori di virulenza unici, che includono endotossine lipopolisaccaride e la capacità di produrre trombosi.
Qual è il corso abituale di questa sindrome?
La sindrome progredisce attraverso tre fasi:
1. Infezione primaria: La faringe (87%) è il sito abituale dell’infezione primaria, anche se altri siti facciali come l’orecchio (otite media) possono anche servire come siti di infezione primaria.
2. Invasione locale: L’invasione dello spazio faringeo laterale e della vena giugulare interna costituisce la seconda fase. Questo provoca una trombosi settica (71%).
3. Le complicazioni metastatiche possono essere presenti nel 90% dei casi al momento della diagnosi.
L’intervallo tra la faringite e l’infezione metastatica è di solito meno di una settimana. Il nostro paziente ha sviluppato i primi segni di sepsi quattro giorni dopo la faringite, quando si è presentato per la terza volta ed è stato ricoverato.
A questo punto il paziente avrebbe dovuto ricevere un antibiotico per la faringite?
Le cause più comuni della faringite sono i virus, per i quali non sono necessari antibiotici. Tuttavia, questo paziente aveva mal di gola persistente e in peggioramento, espettorato verde e febbre. Pertanto, gli antibiotici avrebbero dovuto essere somministrati.
Tre giorni dopo il ricovero, è peggiorato improvvisamente con febbre alta, rigori, dolore pleuritico al petto sul lato destro, ipossia e dolore addominale generalizzato e tenerezza. I gas arteriosi erano PO2 9,5 Kpa, PCO2 5,4 Kpa con 2 litri di ossigeno. I chirurghi hanno deciso di operarlo, a causa del deterioramento delle sue condizioni, e gli è stata somministrata una cefalosporina di terza generazione (Cephotaxim) prima dell’intervento.
È stata eseguita una laparotomia esplorativa in cui l’unica anomalia riscontrata era una moderata epatosplenomegalia. È stata eseguita anche un’appendicectomia. Tuttavia, l’esame istologico del tessuto asportato non ha rivelato alcun segno di infiammazione o infezione. A questo punto, il caso è stato affidato a un team medico. Il paziente è stato ricoverato nell’unità di terapia intensiva (ICU), poiché non poteva essere svezzato dalla ventilazione post-operatoria. Una diagnosi di lavoro riveduta di shock settico è stata fatta.
Quale era la descrizione originale della sindrome?
“La comparsa e la ripetizione, diversi giorni dopo l’insorgenza di un mal di gola (in particolare l’ascesso tonsillare) di gravi attacchi piressogeni e un rigore iniziale o infarti polmonari e manifestazioni artritiche, costituiscono una sindrome così caratteristica che un errore è quasi impossibile”.
Questo paziente aveva faringite, collo tenero e gonfio e infiltrati polmonari non cavitanti coerenti con i cambiamenti notati nella triade classica della sindrome di Lemierre nell’era degli antibiotici. Inoltre, aveva un elevato numero di globuli bianchi e febbre alta. Una recente serie di casi ha sottolineato che queste manifestazioni sono comunemente incontrate con la sindrome di Lamierre.
Qual è stata la manifestazione insolita in questo caso?
Altri siti di infezioni metastatiche includono articolazioni, ossa, fegato, milza, pelle, tessuti molli e meningi. Tuttavia, la presentazione che imita l’appendicite acuta è insolita ed è stata riportata raramente.,
Quali sono le complicazioni?
La sindrome è associata a una significativa morbilità, soprattutto se non è diagnosticata e trattata precocemente. Il tasso di mortalità è di circa il 6,4%.
In terapia intensiva, il paziente aveva inizialmente bisogno di un supporto ventilatorio completo. Una CXR ripetuta ha mostrato infiltrati polmonari e versamento pleurico coerente con la sindrome da distress respiratorio dell’adulto (ARDS). È stato trattato con antibiotici ad ampio spettro. L’emocoltura è cresciuta F. necrophorum. È stata fatta una diagnosi di sindrome di Lemierre e i test di sensibilità hanno confermato la suscettibilità alla penicillina e alla clindamicina. Le colture della gola, del peritoneo, delle urine e delle feci erano sterili.
Quali altre indagini possono essere fatte per confermare la diagnosi?
1.Ecografia Doppler per valutare la trombosi giugulare.
2.Tomografia computerizzata (CT) del collo.
3.Risonanza magnetica (MRI).
Quali sono le opzioni di trattamento?
Il paziente dovrebbe ricevere una terapia antibiotica adeguata. F. necrophourm, l’organismo più comune responsabile della condizione è suscettibile alla penicillina. Tuttavia, alcuni dei suoi ceppi sono noti per produrre beta-lattamasi. Pertanto, gli agenti antimicrobici resistenti alle beta-lattamasi dovrebbero essere utilizzati prima di ottenere rapporti di coltura e sensibilità. La durata del trattamento antibiotico è variata ampiamente nelle due serie di casi (con mediana di 38 e 42 giorni e il range corrispondente di 9-128 giorni e 7-84 giorni, rispettivamente)., Il drenaggio chirurgico dovrebbe essere intrapreso, se indicato. Il ruolo dell’anticoagulazione e della legatura della vena giugulare interna è considerato controverso.,
Perché è importante riconoscere questa sindrome?
Il ritardo nella diagnosi e nella gestione appropriata della sua condizione può aver contribuito al successivo corso burrascoso. Il quadro clinico di un giovane adulto o adolescente Il ritardo nella diagnosi e nella gestione appropriata della sua condizione può aver contribuito al successivo decorso burrascoso. Il quadro clinico di un giovane adulto o di un adolescente che presenta una sepsi dopo un mal di gola dovrebbe allertare i medici su una possibile diagnosi di sindrome di Lemierre. In questi pazienti le emocolture precoci e l’esame accurato del collo possono aiutare una diagnosi rapida ed evitare ulteriori complicazioni o interventi non necessari.
L’imaging del collo è stato ritenuto non necessario, poiché era molto malato in terapia intensiva, e l’imaging non avrebbe cambiato la sua gestione.
È stato iniziato con penicillina e metronidazolo per via endovenosa. Il suo miglioramento clinico è stato lento, con la febbre persistente per 10 giorni. Ha sviluppato versamenti pleurici bilaterali e consolidamento del lobo inferiore destro, ma non c’era evidenza di endocardite. Alla fine è stato dimesso dall’ospedale dopo 4 settimane, dopo aver completato un corso di 21 giorni di penicillina e metronidazolo. I suoi CRP e WBC sono tornati a livelli normali prima della sua dimissione dall’ospedale.
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