- Robert Smith soffriva della sindrome di Proteus, che si dice abbia colpito l’Elephant Man, che fa crescere le ossa e la pelle in modo anomalo
- Il 24enne è morto nella sua casa nel Cambridgeshire, nonostante i frenetici tentativi di sua madre Rita di salvarlo, ha ceduto a un massiccio attacco di cuore
- Pesava 19 pietre, aveva piedi di misura 16 e un interno gamba di 40 pollici, oltre a soffrire di problemi alla vista e all’udito
- Nella sua vita ha subito ben 74 operazioni
- Ha anche sofferto di idrocefalo – accumulo di liquido nel cervello – ed epilessia
- Sua madre Rita, 66 anni, la sua principale badante, ha detto: ‘Non posso credere che se ne sia andato… Sono devastata. Non so cosa farò senza di lui’
Un giovane di 2 metri colpito da una rara malattia che non ha mai smesso di crescere è morto per un grave attacco di cuore nonostante i disperati tentativi della madre di salvargli la vita.
Robert Smith era prigioniero nella sua casa nei mesi prima della sua morte, legato alla stessa condizione che si pensa abbia afflitto Joseph Merrick, soprannominato notoriamente l’Uomo Elefante alla fine del XIX secolo.
Al 24enne è stata diagnosticata la sindrome di proteo, una rara malattia che causa la crescita anomala delle ossa, della pelle e della testa di una persona.
Robert è morto nella sua casa di Walsoken, vicino a Wisbech nel Cambridgeshire, nonostante i frenetici tentativi della madre Rita di salvare il suo unico figlio.
Robert ha sfidato le probabilità mediche impilate contro di lui. Sua madre è stata avvertita che non avrebbe vissuto più di un mese quando è nato con quattro settimane di anticipo.
La signora Smith, 66 anni, ha detto: “Non posso credere che se ne sia andato. Robert ha avuto un arresto cardiaco e non riusciva a respirare.
Ero da sola con lui in quel momento – e sono assolutamente devastata. Non so cosa farò senza di lui.”
Robert, è cresciuto fino a pesare 19 pietre, aveva piedi di taglia 16 e un interno gamba di 40 pollici.
Si ergeva a più di 7 piedi, era uno degli uomini più alti del Regno Unito.
Ha sofferto di problemi di vista e di udito, e si è sottoposto a ben 74 operazioni nella sua vita.
Il 24enne ha anche sofferto di gigantismo, il che significa che non ha mai smesso di crescere e ha anche sofferto di idrocefalo – un accumulo di liquido nel cervello – e di epilessia.
Tre anni fa ha avuto una meningite, che lo ha lasciato incosciente per sette settimane e incapace di camminare.
Nei tre anni da quando la malattia ha colpito, Robert si è avventurato fuori di casa solo quattro volte, con i suoi 19 chili era troppo pesante per essere spinto da sua madre sulla sedia a rotelle.
“Robert non era stato in grado di camminare da quando ha avuto la meningite tre anni fa, quando è rimasto incosciente per sette settimane”, ha detto la signora Smith.
COS’È LA SINDROME DI PROTEO?
La sindrome di Proteus, che si pensa colpisca solo poche centinaia di persone in tutto il mondo, comporta una crescita eccessiva delle ossa.
La parola ‘Proteo’ deriva dal nome dell’antico dio greco del cambiamento.
Questa crescita eccessiva è di solito asimmetrica, quindi le parti del corpo corrispondenti non sono colpite allo stesso modo.
Robert, per esempio, ha 21 ossa in più nella sua mano di quanto dovrebbe – e, come risultato, soffre molto dolore.
Gli uomini sono più colpiti delle donne e la causa è sconosciuta.
La sindrome è diventata più conosciuta quando è stato determinato che Joseph Merrick (il paziente raffigurato nella commedia e nel film ‘The Elephant Man’) aveva una grave sindrome di Proteus piuttosto che una neurofibromatosi, come era stato suggerito in precedenza.
Lo scorso novembre amici e familiari hanno lanciato una campagna per comprare a Robert una sedia a rotelle motorizzata.
In poche settimane più di 10.000 sterline sono state donate da persone di tutto il paese, toccate dalla situazione del 24enne.
La signora Smith, la principale badante di suo figlio, ha detto all’epoca: ‘Sono così grata agli organizzatori di Robert Smith Fundraising.
‘Mi ha ridato fiducia nelle persone.’
Durante le sue operazioni, Robert ha avuto una placca di titanio installata nella sua testa per fare spazio a tre shunt per drenare il liquido che si accumulava nel suo cervello.
È nato un mese prematuro al Queen Elizabeth Hospital di King’s Lynn, Norfolk. Fu subito chiaro che il neonato era gravemente malato.
“Robert è nato con taglio cesareo e i medici hanno detto che avrebbe vissuto solo un mese”, ha detto la signora Smith.
Era in cura all’Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, per idrocefalo quando ha iniziato a montare.
All’età di due anni il bambino aveva otto shunt che drenavano liquido dal suo cervello.
Ha avuto una placca di titanio inserita nella sua testa e gli è stata diagnosticata la sindrome di Proteo a 16 anni.
Al momento della sua morte Robert non vedeva l’ora di fare la sua prima uscita sulla sua nuova sedia a rotelle motorizzata, con sua sorella Marie Louise.
Sua madre, che soffre di osteoporosi, artrite, colesterolo alto e pressione alta, ha detto: ‘Robert non vedeva l’ora di andare al nostro negozio locale Asda a Wisbech per comprare DVD e CD e caramelle al cioccolato.
È stata dura, ma non cambierei Robert per nulla al mondo, perché era un gigante così gentile e molto affettuoso.”
La devota madre di due figli ha trasformato il suo soggiorno in una camera da letto per suo figlio, e ha dormito nella stessa stanza catturando il sonno che poteva in una sedia reclinabile.
La sua unica breve tregua arrivava quando una badante sedeva con suo figlio per tre ore ogni settimana.
La sindrome di Proteo, che si pensa colpisca 120 persone in tutto il mondo, provoca una crescita eccessiva delle ossa. Questa crescita eccessiva è di solito asimmetrica, quindi le parti del corpo corrispondenti non sono colpite allo stesso modo.
Robert, per esempio, aveva 21 ossa in più nella sua mano di quanto avrebbe dovuto – e, di conseguenza, soffriva di molto dolore.
