Variante posteriore della sindrome dell’arto alieno con esordio clinico improvviso come auto-colpire associato a ictus talamico

Abstract

Presentiamo un caso di improvviso esordio postischemico della sindrome dell’arto alieno, con autolesionismo involontario. La sindrome dell’arto alieno è un disordine neurologico non comune caratterizzato da movimenti incontrollati e involontari di un arto. Tre varianti della sindrome dell’arto alieno sono state descritte: l’anteriore, caratterizzato da afferrare gli oggetti circostanti, il callosal, presentando con conflitto intermanuale e il posteriore, associato con levitazione involontaria dell’arto. Il nostro paziente ha sofferto di una presentazione acuta della variante posteriore della sindrome dell’arto alieno, risultante da un colpo talamico isolato che è stato documentato usando la tomografia computerizzata del cervello 24 ore. Solo un caso precedente della sindrome dell’arto alieno dopo l’infarto talamico è stato segnalato. Il nostro caso aumenta la possibilità che la lesione talamica pura possa rappresentare un fattore scatenante di questa condizione.

© 2020 The Author(s). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

La sindrome dell’arto estraneo (SLA) fu descritta per la prima volta nel 1908 da Goldstein , che definì la SLA come una condizione neurologica caratterizzata da “una sensazione estranea ed estranea, tipicamente su un braccio, meno frequentemente su una gamba, e movimenti oggettivi incontrollati e non intenzionali”. Ad oggi sono note tre varianti della sindrome: le varianti frontale, callosale e posteriore. La sindrome posteriore è tipicamente associata alla presenza di levitazione involontaria e incontrollata dell’arto interessato, mentre le varianti frontale e callosale mostrano una manipolazione aberrante o conflitti intermanuali.

Presentiamo qui il caso di un paziente che mostra un sottotipo di SLA caratterizzato da una brusca insorgenza postischemica e dalla presenza di movimenti involontari che portano all’autolesionismo.

Presentazione del caso

Il febbraio 2018, un uomo di 80 anni, destrimane, è stato ricoverato nel nostro reparto neurologico come conseguenza di disturbi del movimento che hanno portato a un trauma contusivo autoinflitto all’occhio sinistro. Il rapporto di ammissione indicava che, al mattino, il paziente aveva sperimentato una parestesia limitata al lato sinistro del viso e al braccio sinistro. Il paziente ha anche mostrato deficit di controllo motorio caratterizzato da levitazione spontanea e incontrollata del braccio sinistro. La figlia del paziente ha indicato che il trauma oculare era derivato da un brusco movimento incontrollato del braccio che si è verificato improvvisamente mentre il soggetto si stava vestendo. Va notato che il paziente non era consapevole delle conseguenze del movimento in quanto soffriva di disturbi alla vista. Il movimento brusco ha provocato una grave contusione simile a un’esplosione che alla fine ha portato alla rimozione chirurgica dell’occhio. All’ammissione, il paziente era vigile e attento, l’esame neurologico ha mostrato una moderata (+3) debolezza degli arti superiori e inferiori di sinistra, una lieve paresi, di origine centrale, del nervo cranico VII, e l’assenza di deficit sensoriali. Il test dito-naso ha rivelato la presenza di atassia segmentale limitata al braccio sinistro. La negligenza era assente. Il paziente aveva una levitazione incontrollata e spontanea del braccio sinistro che persisteva anche quando si eseguivano manovre di distrazione. Il paziente ha riferito che sentiva che l’arto era estraneo e disturbante al punto da chiedere di avere il braccio legato al letto. Non abbiamo osservato movimenti parossistici dell’arto. Durante il primo giorno di ricovero, il paziente è stato esaminato neuroradiologicamente con una tomografia computerizzata (TC) del cervello che era negativa per segni di eventi ischemici o emorragici recenti o in corso. La TAC ha mostrato solo la presenza di una vecchia lesione malacica nella regione occipitoparietale destra. Una seconda TAC cerebrale, eseguita 24 ore dopo (Fig. 1), ha rivelato una lesione ischemica localizzata nel talamo destro. Il paziente ha mostrato segni di deterioramento cognitivo quando testato con il Mini-Mental State Examination (punteggio grezzo MMSE: 23/30, 23,4/30 quando corretto per età e istruzione). I segni coerenti con la SLA persistevano durante i 4 giorni di ricovero del paziente. Una registrazione EEG è stata eseguita il giorno 3 e non ha mostrato segni di anomalie epilettiche. Alla visita di follow-up di 2 mesi, il paziente non ha mostrato segni di levitazione del braccio, atassia degli arti o deficit sensorimotori. Il deficit cognitivo persisteva (MMSE 23/30, punteggio corretto: 23,4/30). I deficit cognitivi erano principalmente richiamo ritardato, lieve disorientamento temporale, scarsa fluidità verbale e scarsa attenzione sostenuta. L’anamnesi del nostro paziente non ha rivelato la presenza di fattori di rischio sottostanti per la malattia dei piccoli vasi (cioè, diabete, ipertensione, ipercolesterolemia) né segni di stenosi della carotide. Il paziente ha indicato di aver sofferto in precedenza di un episodio di “aritmia” che non ha potuto descrivere ulteriormente né fornire alcun ECG. Così, in accordo con le linee guida italiane sull’ictus ISO-SPREAD, abbiamo deciso di impiantare un loop recorder e abbiamo indagato la possibilità di una fibrillazione atriale che si è rivelata effettivamente presente. Riteniamo quindi che la fibrillazione atriale sia l’origine più probabile dell’ischemia sofferta dal nostro paziente. Di conseguenza, è stata iniziata una terapia anticoagulante con apixaban.

Discussione

Il presente caso di SLA è intrigante in quanto la condizione mostrata dal paziente ha avuto un esordio acuto ed è stato innescato da un ictus talamico isolato, una caratteristica SLA non comune. La SLA è di solito subacuta e si verifica giorni o settimane dopo la comparsa di deficit motori o altri sintomi legati all’ictus. Ad oggi e a nostra conoscenza, solo pochi casi di varianti ischemiche posteriori della SLA sono stati associati a lesioni talamiche isolate, poiché la maggior parte dei casi sono dovuti all’occlusione dell’arteria cerebrale posteriore, principalmente nei segmenti P1 e P2. Occlusioni parziali o complete dell’arteria cerebrale posteriore generalmente risultano in infarti che si estendono oltre il territorio talamico. Tuttavia, i casi di infarti talamici isolati possono essere trovati nella malattia dei piccoli vasi, a volte associati a disturbi del movimento. Così, il nostro caso suggerisce che il talamo può agire come un trigger altamente localizzato per la sindrome. Il caso sostiene la nozione che una lesione talamica limitata è sufficiente per produrre una variante posteriore di ALS. Un possibile meccanismo per questo distinto driver talamico coinvolge il verificarsi di un “effetto diaschisi” derivato da una disconnessione frontoparietale in corso. Un meccanismo alternativo può riguardare i deficit sensoriali degli arti causati da lesioni localizzate nei nuclei somatosensoriali del talamo (posteromediale ventrale e posterolaterale ventrale). Questo meccanismo è in linea con la presenza di atassia sensoriale indicata da un precedente rapporto.

Conclusioni

Noi e altri proponiamo che un infarto talamico puro può essere l’innesco di una variante posteriore della SLA. Il nostro caso indica che l’esordio può essere acuto e associato a disturbi del movimento che devono essere riconosciuti rapidamente. Questa variante della SLA pone la necessità di un’attenta diagnosi differenziale con altri disturbi del movimento (es, emiballismo, corea, pseudoatetosi, movimenti a specchio, crisi focali) in quanto la condizione sembra essere autocontenuta, di natura transitoria e tende a scomparire o migliorare con il tempo, ma richiede comunque interventi terapeutici mirati alle condizioni cerebrovascolari in corso.

Dichiarazione etica

Il consenso informato scritto del paziente è stato ottenuto per la pubblicazione delle cartelle cliniche, comprese le immagini.

Dichiarazione di divulgazione

Gli autori dichiarano che la ricerca è stata condotta in assenza di relazioni commerciali o finanziarie che potrebbero essere interpretate come un potenziale conflitto di interessi. Questo studio non è sponsorizzato dall’industria.

Fonti di finanziamento

Nessun finanziamento mirato riportato.

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