DISCUSIÓN
El Nevus sebáceo de Jadassohn es una anomalía congénita descrita por primera vez por el dermatólogo Josef Jadassohn en 1895.1 Se trata de una lesión hamartomatosa congénita de origen epitelial y anexial presente en aproximadamente el 0,3% de los recién nacidos que puede contener cualquier componente de la piel, incluidas las glándulas sebáceas y apocrinas o los folículos pilosos.2-4 Si se asocia a rasgos sindrómicos como retraso mental, anomalías del sistema nervioso central, defectos oculocárdicos o anomalías esqueléticas, se denomina síndrome del nevus sebáceo lineal o síndrome de Schimmelpenning (una facomatosis neurocutánea).
Durante la infancia, el SN aparece típicamente como una placa lisa o aterciopelada de color amarillo-naranja bien circunscrita. Clásicamente, se localiza en el vértice del cuero cabelludo, pero se ha descrito en otras zonas como la cara o el cuello.4 En la pubertad, los cambios hormonales provocan la proliferación e hiperplasia de la lesión y dan lugar a un aspecto más grande y verrucoso que puede llegar a ser bastante grande.3 Más adelante en la vida, las lesiones pueden desarrollar tumores apendiculares benignos o malignos que causan una mayor desfiguración.4
Los individuos con SN pueden desarrollar tumores benignos o malignos, y cada vez hay más pruebas que apoyan que los primeros son la mayoría. Un metaanálisis de 4.900 casos descubrió el desarrollo de tumores secundarios en el 24% de los pacientes, en su mayoría proliferaciones basaloides benignas como los tricoblastomas.5 Se han notificado transformaciones malignas con una incidencia media del 8% y que oscila entre el 0% y el 22%, siendo la más frecuente el carcinoma de células basales, aunque existe cierta controversia sobre las estimaciones falsamente elevadas, dado el diagnóstico erróneo de tricoblastomas que parecen histológicamente similares al carcinoma de células basales en informes anteriores.4,6,7
El momento de la intervención quirúrgica es controvertido. Mientras que las lesiones más pequeñas pueden ser técnicamente más fáciles de extirpar, los pacientes más jóvenes pueden no ser susceptibles de anestesia local o capaces de tolerar con seguridad una anestesia general. La transformación tumoral secundaria parece observarse casi exclusivamente en adultos, ya que un análisis retrospectivo descubrió que el 96% de todos los tumores malignos derivados del SN se produjeron en pacientes mayores de 18 años y el 4% restante en pacientes de 11 a 17 años.7 Esto ha llevado al razonamiento popularizado de extirpar antes del crecimiento puberal y cuando se tolera bien la anestesia local y general, en lugar de observar clínicamente hasta que se desarrollen rasgos malignos.4 El tratamiento terapéutico del SN incluye la escisión de todo el espesor con márgenes claros. Se ha demostrado que el láser de CO2 mejora la cosmética, pero sólo puede alcanzar la dermis papilar y, por lo tanto, no se recomienda debido a la posibilidad de degeneración maligna de las células restantes en la dermis inferior.6
El nevus sebáceo es una anomalía congénita poco frecuente que puede dar lugar a deformidad estética, alopecia o transformación maligna en raras circunstancias. La lesión suele estar presente al nacer, se agranda lentamente con la edad y suele crecer con mayor rapidez durante el aumento hormonal de la pubertad. La transformación maligna más común es en carcinoma de células basales, pero el crecimiento más común es un tricoblastoma benigno. No existe un consenso definitivo sobre la intervención quirúrgica frente a la observación estrecha. En ausencia de signos preocupantes de transformación maligna, el manejo del síndrome nefrótico es una decisión que deben tomar el niño, su familia y el cirujano, basándose en la seguridad/tolerabilidad de la anestesia, sus expectativas de seguridad oncológica y la comprensión de la escisión más extensa que se requiere si se produce un mayor crecimiento.