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El «síndrome del dedo azul» (STB) se refiere a la aparición aguda de dedos dolorosos de color púrpura en ausencia de un traumatismo evidente, una lesión asociada al frío o trastornos que induzcan una cianosis generalizada. El término fue utilizado por primera vez en 1976 por Komody, quien subrayó la etiología vascular de la enfermedad y su posible confirmación diagnóstica mediante angiografía. De hecho, la STB puede producirse por una oclusión arterial final, una alteración del flujo venoso y/o una circulación sanguínea anormal. El microembolismo periférico con oclusión arterial distal es uno de los mecanismos subyacentes más frecuentes de la enfermedad y consiste en material alterado de placas ateromatosas ulceradas (émbolos ateromatosos o de cristales de colesterol). El caso descrito por nosotros adquiere importancia por la presentación clínica atípica de una embolia periférica a partir de un aneurisma de aorta abdominal, por lo que es necesario un alto índice de sospecha para lograr el diagnóstico correcto.

Un hombre de 82 años se presentó con una úlcera crónica dolorosa localizada en el segundo dedo del pie izquierdo. La lesión estaba presente desde hacía 3 meses y empeoraba. Tenía hipercolesterolemia, hipertensión y una historia personal de traumatismo durante la Segunda Guerra Mundial, con fragmentos de bomba encajados dentro de su pie derecho. La evaluación vascular no invasiva previa mostraba un aneurisma de aorta abdominal, estable en un seguimiento ecográfico anterior, mientras que el año pasado, un examen ecográfico periférico fue normal. En la exploración física se observó una pequeña herida en el segundo dedo del pie izquierdo. Aunque los pulsos periféricos estaban intactos, todos los dedos estaban fríos, eran dolorosos a la palpación y mostraban un color cianótico y livedo reticularis. Además, se detectaba y palpaba un claro pulso abdominal. Se realizó rápidamente un examen doppler que señaló un flujo normal en ambas arterias dorsales y un flujo muy comprometido en las arterias digitales. Se realizaron pruebas de laboratorio que revelaron eosinofilia (recuento de eosinófilos 1,05 × 109/L), anemia (Hb 10,1 g/dL) y una función renal disminuida (concentración de creatinina sérica 1,84 mg/dL). La paciente fue remitida a un centro de radiología para que se le realizara una angiografía abdominal por tomografía computarizada, con el fin de excluir un síndrome del dedo azul causado por una embolia periférica del aneurisma de la aorta abdominal. La tomografía computarizada (TC) mostró un aneurisma de aorta voluminoso y parcialmente trombosado, con reaparición del componente trombótico. Fue hospitalizado en nuestro Servicio de Cirugía. En pocos días, la concentración de creatinina sérica aumentó a 5 mg/dL y fue puesto en terapia dialítica. El tratamiento quirúrgico o endovascular no fue posible debido a su avanzada edad y comorbilidades. Dos semanas después, la concentración de creatinina sérica mejoró; fue dado de alta con tratamiento médico.

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Livedo reticularis difusa y cianosis en los dedos del pie; ulceración cutánea en el segundo dedo del pie izquierdo

En la ETB, la exploración física puede revelar livedo reticularis, gangrena, cianosis, ulceración cutánea, púrpura y petequias. Dado que la embolia afecta a vasos de pequeño diámetro, los pulsos periféricos suelen ser detectables. Por lo tanto, la presencia simultánea de gangrena/úlceras distales y pulsos palpables se considera altamente sugestiva del síndrome del dedo azul. Sin embargo, aunque a partir de las características clínicas relevantes pueda surgir un diagnóstico presuntivo de síndrome de cristales de colesterol, sólo la biopsia de piel con examen histológico puede conducir definitivamente a un diagnóstico de certeza. La embolización puede ser espontánea o desencadenada por trastornos de la coagulación coexistentes, procesos neoplásicos, tratamiento anticoagulante/fibrinolítico y/o procedimientos percutáneos/endovasculares invasivos. Si el origen de las microembolias es proximal a la bifurcación de la aorta abdominal, la afectación cutánea suele ser precoz y bilateral, con cianosis y livedo reticularis que afecta a varios dedos. Según el lugar de origen, los émbolos también pueden afectar a otras regiones del cuerpo, como los riñones, el hígado, el bazo, el páncreas, el tracto gastrointestinal y las glándulas suprarrenales, con una mortalidad de hasta el 81% en los casos de afectación de múltiples órganos. El tratamiento quirúrgico o endovascular, junto con un correcto manejo de los factores de riesgo cardiovascular, se ha mostrado eficaz para reducir la tasa de nuevos episodios.

En nuestro caso, el paciente fue estudiado por un aneurisma de aorta, estable en dimensiones en el seguimiento. Los datos anamnésicos de traumatismo y retención de cuerpo extraño podían llevar a un diagnóstico erróneo. La ecografía Doppler confirmó nuestra sospecha diagnóstica, mostrando ausencia de pulso en la mayoría de las arterias digitales y, al mismo tiempo, pulso y flujo en las arterias doralis pedis.

Dado que el STB puede ser la primera manifestación de múltiples afecciones potencialmente mortales, su rápido reconocimiento puede evitar consecuencias preocupantes. La historia clínica completa, la exploración física, las pruebas de laboratorio básicas y la evaluación vascular no invasiva deben ser evaluadas cuidadosamente por los dermatólogos, ya que los hallazgos cutáneos tempranos pueden desempeñar un papel fundamental a la hora de iniciar el tratamiento correcto del STB. Sin embargo, se requiere un enfoque multidisciplinar para sugerir la estrategia terapéutica médica o quirúrgica óptima.

Declaración de consentimiento del paciente

Los autores certifican que han obtenido todos los formularios de consentimiento del paciente adecuados. En el formulario, el/los paciente/s ha/n dado su consentimiento para que sus imágenes y otra información clínica sean reportadas en la revista. Los pacientes entienden que sus nombres e iniciales no se publicarán y se harán los debidos esfuerzos para ocultar su identidad, pero no se puede garantizar el anonimato.

Apoyo financiero y patrocinio

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