Classificação das Hipersónias

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Classificação das Hipersónias Primárias por Sintomas e Resultados de Testes de Sono

Para as perturbações de hipersónia primária, a classificação baseia-se principalmente nos sintomas e resultados de testes de sono. A sonolência excessiva está presente nos quatro distúrbios. No entanto, na síndrome de Kleine-Levin, a sonolência é episódica, ocorrendo durante dias a semanas, separados por meses sem sonolência excessiva. Os pacientes dormem tipicamente durante muito tempo quando estão num período sintomático, e durante esses períodos têm também alterações no seu pensamento, comportamentos e/ou personalidade. Nas três restantes síndromes de hipersónia, a sonolência diurna excessiva é crónica, sem longos períodos livres de sonolência.

Patientes com narcolepsia tipo 1 têm geralmente cataplexia, o que a diferencia da narcolepsia tipo 2 e da hipersónia idiopática. A cataplexia é um episódio repentino de fraqueza (não sono) desencadeado por uma emoção forte como o humor ou a raiva. Muito raramente ocorre em quaisquer outras perturbações que não a narcolepsia tipo 1, por isso se ocorrer é muito útil para o diagnóstico.

Outra forma, as perturbações centrais da hipersomnolência são separadas por um teste de soneca diurna chamado Teste de Latência Múltipla de Sono (MSLT). Nas três perturbações (hipersónia idiopática e ambos os tipos de narcolepsia), os pacientes adormecem em menos de 8 minutos, em média. Em ambas as formas de narcolepsia, o sono REM (também conhecido como sono sonhador) ocorre em pelo menos duas sestas; na hipersónia idiopática, o sono REM não ocorre ou ocorre apenas numa sesta.

Pacientes com hipersónia idiopática dormem frequentemente, mas nem sempre, durante muito tempo. Os doentes com hipersónia idiopática podem ser diagnosticados com testes de sono que documentam pelo menos 11 horas de sono por período de 24 horas. Alguns pacientes com narcolepsia, especialmente do tipo 2, podem também dormir durante muito tempo, mas isto não é considerado parte dos critérios de diagnóstico.

p>Outras características clínicas, por exemplo episódios de paralisia ao acordar, podem ser mais prováveis em determinadas perturbações, mas podem ocorrer em qualquer uma destas três perturbações e não fazem, portanto, parte dos critérios diagnósticos essenciais.

Muitos sintomas experimentados por pessoas com HDC sobrepõem-se entre IH, NT2, e NT1, mas podem ser mais ou menos comuns, dependendo da doença. Este quadro resume o padrão típico de sintomas por diagnóstico, com base na revisão da literatura médica e da experiência clínica. Contudo, como muitos destes sintomas ocorrem em mais do que uma doença, a maioria não faz parte dos critérios diagnósticos oficiais para cada doença, e nem todos os pacientes com um diagnóstico particular terão este padrão de sintomas.

Despeito das regras de classificação, algumas pessoas acabam por ser diagnosticadas tanto com NT2 como com IH durante o curso da sua doença. As características clínicas destas duas doenças são muito semelhantes, particularmente para as pessoas que têm IH mas não dormem durante muito tempo. De facto, num estudo conhecido como “análise de agrupamento”, em que um algoritmo informático tenta determinar o diagnóstico com base nos sintomas, as pessoas com NT2 e as pessoas com IH sem tempo de sono longo foram classificadas pelo computador no mesmo agrupamento. As pessoas com NT1 constituíram o seu próprio agrupamento, tal como as pessoas com IH com longos períodos de sono. Ou seja, o computador podia distinguir com fiabilidade entre NT1 e IH com tempo de sono longo, mas não conseguia distinguir as pessoas com NT2 das pessoas com IH sem tempo de sono longo. Além disso, a única característica que distingue IH e NT2 para determinados critérios de diagnóstico actuais é o sono REM na MSLT. Contudo, vários estudos demonstraram que os resultados da MSLT podem mudar quando a MSLT é repetida (especialmente para pessoas com doenças que não a NT1), pelo que a mesma pessoa pode ser inicialmente diagnosticada com IH e depois com NT2, ou vice-versa, se forem realizadas duas MSLT.

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