 Resumo |
Majocchi doença, purpuric annularis telangiectodes, é uma dermatose purpúrica pigmentada invulgar. É normalmente observada em machos jovens adultos, mas é muito pouco comum na infância. Neste artigo, é apresentada e discutida uma paciente feminina de dez anos de idade com um grande número de erupções anulares, rodeada de petéquias nas pernas, diagnosticada como doença de Majocchi, e discutida a literatura.
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Keywords: Caso de criança, doença de Majocchi
Como citar este artigo:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Doença de Majocchi numa criança. Indian J Dermatol 2006;51:275-7
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Como citar este URL:
Ozturk P, Ataseven A, Ozturk U, Demiroren K, Dagli F. Doença de Majocchi numa criança. Indiano J Dermatol 2006 ;51:275-7. Disponível a partir de: https://www.e-ijd.org/text.asp?2006/51/4/275/30294
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| Introdução |
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Dermatoses purpúricas pigmentadas (PPD) são um grupo de dermatoses benignas, ocorrendo como resultado de capilaridade linfocítica, aumento da fragilidade capilar e extravasamento eritrocitário, caracterizado por púrpura não palpável assintomática e petequias em base hiperpigmentar., A doença de Majocchi (purpura annularis telangiectodes), uma variante invulgar do PPD, é caracterizada por manchas anulares simétricas, incluindo máculas castanhas-avermelhadas pontuadas, com uma predilecção pelas extremidades inferiores, Apresentamos o nosso caso, uma vez que a doença de Majocchi é observada de forma invulgar durante a infância.
| Relatório de caso |
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A ten-paciente do sexo feminino com um ano de idade apresentou erupções vermelhas, cujo número aumenta gradualmente em três anos, começando pelos seus tornozelos a espalhar-se para as coxas. Ela não tinha qualquer outro problema de saúde. Foi recebido um historial de lesões semelhantes, não diagnosticadas definitivamente, que duraram anos na sua avó. O seu exame físico sistémico foi normal. No seu exame dermatológico, as máculas castanhas-avermelhadas pontuadas coalescendo para formar manchas anulares com um intervalo de 0,5-2 cm de diâmetro estavam presentes nas suas coxas, simetricamente . O seu hemograma completo, testes bioquímicos de rotina, taxa de sedimentação de eritrócitos, crioglobulinas, anticorpos antinucleares, níveis de complemento, marcadores de hepatite viral incluindo os vírus da hepatite B e C eram normais ou negativos.
O exame histopatológico do material extirpado da lesão mostrou hiperqueratose, paraqueratose no epitélio, papilomatose leve, degeneração hidrópica subdérmica, pigmentações de melanina fagocitárias livres, infiltração linfocítica perivascular e extravasamento de eritrócitos . De acordo com o exame clínico e histopatológico, o doente foi diagnosticado como doença de Majocchi.
| Discussão |
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PPD tem cinco tipos clínicos: Dermatose purpúrica pigmentada progressiva (doença de Schamberg), purpura annularis telangiectodes (doença de Majocchi), dermatose purpúrica liquenóide pigmentada (doença de Gougerot-Blum Mais detalhes), púrpura com prurido (eczematide como púrpura de Doucas e Kapetanakis) e líquen aureus. Pode ser observada uma sobreposição clínica entre estes tipos.
Purpura annularis telangiectodes foi primeiramente descrito em 1896 por Majocchi. Na doença de Majocchi, as lesões purpúricas precoces começam simetricamente nas pernas. As lesões podem envolver braços e tronco. A atrofia central e telangiectasia podem estar presentes em algumas lesões. Os diâmetros das lesões variam na gama de 2-20 mm. As lesões não desaparecem por compressão vítrea. São geralmente anulares, ocasionalmente lineares, esteladas ou em forma de serpigiona. A doença pode durar anos. No nosso caso, as lesões que envolvem as pernas estiveram presentes durante três anos. São placas em forma anular com telangiectasias no centro, rodeadas por petéquias pontiagudas, não desvanecendo-se por vítrepressão. As propriedades histopatológicas da doença de Majocchi são as mesmas das outras capilarite, mas a infiltração linfocítica perivascular pode estar presente. A extravasação dos glóbulos vermelhos e dos macrófagos carregados de hemossiderina são encontrados nos tecidos conjuntivos, Os achados histopatológicos do doente foram harmoniosos com a doença de Majocchi.
A doença de Majocchi é normalmente encontrada em machos adultos. Pode ser observada raramente em recém-nascidos, crianças ou anciãos. Honda et al . relataram um recém-nascido com a doença de Majocchi. Não encontrámos nenhum caso diagnosticado como doença de Majocchi na infância, excepto este relatório na literatura. Tristani-Firouzi et al . relataram três crianças com PPD. O nosso caso era claramente o de uma mulher de dez anos de idade.
A etiologia da doença de Majocchi é desconhecida como certa. Foi suposta uma hipótese de aumento da pressão vascular porque as lesões aparecem normalmente nas pernas e nádegas. Foi demonstrado o depósito complexo imunitário e a destruição de tecidos pela mediação de células de langerhans. Uma vez que vários casos familiares foram descritos nas doenças de Majocchi e Schamberg, a origem da doença pode ser especulada como genética. Um histórico familiar suspeito esteve presente no nosso caso. Na etiologia do PPD, foram acusados agentes virais e bacterianos. Satoh et al. relataram cinco pacientes com PPD com infecção odontogénica que a sua doença regrediu com o tratamento da infecção. Erbagcý et al . relataram dois pacientes com PPD com infecção pelo HCV e sugeriram que a infecção pelo HCV deveria ser investigada em casos de PPD que são idiopáticos e resistentes ao tratamento. No nosso caso, os marcadores virais da hepatite B e C eram normais. Raramente, alguns casos que aparecem com um uso de drogas e melhoram ao deixar os medicamentos responsáveis foram relatados. As drogas, como ácido acetilsalicílico, tiamina, asetaminofen, clordiazepóxido, meprobamato, glipizida, fluorouracil tópico, pefloxacina, barbitúricos, clortiazida, lorazepam, acetato de medroxiprogesterona, tartarazina, etc. podem causar PPD pelos mecanismos tóxicos e alérgicos. No nosso caso, não existia um historial de ingestão de drogas. Nas lesões PPD, porque o aumento de células T CD1a+ e CD3+/CD4+ e expressão de ICAM-1, LFA-1, ELAM-1 como citocinas foi observado, a dermatite de contacto como reacção de hipersensibilidade retardada foi responsável na patogénese.
Embora os PPD sejam doenças benignas, são perturbadores porque duram meses. Se as lesões forem generalizadas, o tratamento sistémico com esteróides pode ser administrado por um curto período de tempo. Mas este tratamento tem efeitos morbistáticos. Esteróides tópicos, ácido ascórbico, meias de suporte, neve de dióxido de carbono, anti-histamínicos, estanozolol (activador do plasminogénio tecidual) para casos resistentes, griseofulvina, PUVA e ciclosporina são os regimes terapêuticos. Pandhi et al relataram um caso de doença de Majocchi em que 1 mg/dia de colchicina manteve um bem-estar num período de um mês. Realizámos esteróides tópicos e anti-histamínicos orais para o nosso caso e sugerimos controlos mensais. No seguimento de três meses, as suas lesões desapareceram completamente.
Finalmente, a PPD é raramente vista na infância e a doença de Majocchi é uma variedade rara de PPD. A doença de Majocchi na infância foi relatada num caso na literatura. Relatamos este caso devido à sua raridade.
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Figuras
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