Fibromatose facial: benigna e agressiva, mas tratável! | Journal of Oral Medicine and Oral Surgery

© Os autores, 2019

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Introdução

Fibromatose refere-se a uma neoplasia localmente agressiva, de crescimento lento, que surge devido à proliferação descontrolada de tecido fibroso musculoaponeurotico. Ao contrário do seu homólogo maligno fibro sarcoma, a fibromatose ou tumores desmoidais têm poucas células mitóticas e ausência de necrose na microscopia e não se metástase. Apesar da sua natureza benigna, a agressividade local deste tumor combinada com a sua propensão para a recorrência torna-o um problema frustrante. Pode ser abdominal, intra-abdominal ou extra-abdominal. A fibromatose que afecta a cabeça e o pescoço compreende 10-25% da doença extra-abdominal . O grande número de estruturas vitais que percorrem o rosto combinado com a natureza invasiva desta doença é o que leva à morbilidade significativa associada à fibromatose facial, uma vez que nem sempre é possível uma ressecção completa .

Relato de caso

Um homem de 24 anos de idade sem comorbilidades apresentado com queixas de um inchaço facial assintomático, gradualmente crescente do lado esquerdo com 6 meses de duração. Não houve outro historial positivo. O exame geral foi normal. O exame local revelou um inchaço duro, não sensível, nodular, parcialmente fixo 4 × 3 cm em redor do arco zigomático (Fig. 1). Não houve outros inchaços ou gânglios linfáticos cervicais palpáveis. O exame intra-oral não era notório. O exame do nervo facial, abertura da boca e movimentos da mandíbula eram normais. Foi considerado um diagnóstico diferencial de lipoma/fibroma/neuroma subcutâneo e realizada uma citologia por aspiração de agulha fina (FNAC), mas foi inconclusiva. Uma tomografia computorizada (CECT) de contraste melhorado da área realizada revelou uma lesão bem definida, redonda a periférica, que realçava a lesão superficial ao músculo masséter esquerdo medindo 17,1 mm (transversal) × 19,1 mm (anteroposterior) × 23,5 mm (vertical) de dimensão sem infiltração e planos de gordura adjacentes normais. A glândula parótida esquerda também era normal (Fig. 2). Foi planeada uma biopsia incisional, mas o paciente não consentiu na mesma, daí que se tenha realizado uma excisão sob anestesia geral. Intra-operatoriamente, o tumor era duro, mas não se infiltrava nas estruturas circundantes (masseter, ducto de Stenson, e ramos do nervo facial) e foi excisado no toto (Fig. 3) e enviado para secção congelada (FS) que foi reportada como sendo uma fibromatose de aspecto benigno. As margens foram re-excisadas e também se verificou que estavam livres de células tumorais em FS. A histopatologia final revelou um tumor hipocelular de células fusiformes com um fundo de colagénio denso, sem atipias celulares, pleomorfismo ou figuras mitóticas (Fig. 4). A imuno-histoquímica foi beta catenina positiva (Fig. 5). As margens reexcisadas estavam livres de células tumorais. Assim, foi feito um diagnóstico final de fibromatose da região infratemporal esquerda. Fez uma boa recuperação pós-operatória e foi mantido sob estreito acompanhamento: o paciente foi submetido a RM periodicamente (anualmente) e após 4 anos não houve recidiva.

Fig. 1 Lump à volta do arco zigomático esquerdo.

Fig. 2 CECT mostrando um tumor bem circunscrito, não invasivo (setas).

Fig. 3 Excised specimen.

Fig. 4 Fotomicrografia mostrando células em forma de fuso esparso, padrão de rampa, sem linhas celulares anormais (H e E, ×200).

Fig. 5 IHC mostrando positividade para a catenina beta.

Discussão

Fibromatose também chamada tumores desmoidais têm sido historicamente chamados por muitos nomes, incluindo fibrossarcoma grau 1, fibroma desmoplástico e desmoma. No entanto, como este tumor não tem praticamente nenhum potencial maligno, o termo fibrossarcoma já não inclui os tumores desmoidais. Embora os desmoídas possam ocorrer em qualquer parte do corpo, a maioria deles surgem do abdómen com apenas 10-25% a surgir na cabeça e pescoço, com uma incidência de 2 a 4 casos por milhão de pacientes por ano. Mesmo neste raro subconjunto de pacientes, os tumores da face são raros, sendo a área cervical e supraclavicular responsável por 40-71% dos casos .

Tumores desmoidais geralmente presentes como massas indolores e indolores que são clinicamente fixadas ao osso ou músculo subjacente. Os sintomas estão relacionados com o local da sua presença. A invasão local e a compressão podem levar à dor, disfagia, rouquidão, proptose, baba da saliva ou hemorragias nasais. Em alguns pacientes o impacto da traqueia ou a infiltração das carótidas pode levar a emergências que ameaçam a vida. Não existe uma etiologia aceite para tumores desmoidais. No entanto, foi documentado um risco acrescido associado à síndrome de Gardner, implicando possivelmente um componente genético . Há numerosos relatos de traumas antecedentes na área, tais como de lesões térmicas, rombas ou cirurgias prévias, dando credibilidade à teoria de que os fibroblastos imaturos estimulados por lesões desenvolvem um impulso proliferativo descontrolado, embora a maioria dos desmoídos de cabeça e pescoço não tenham relatos de traumas antecedentes . Há também uma evidência de influência hormonal, apoiada pelo aumento da incidência em mulheres durante a puberdade e gravidez e regressão de tumores após a menopausa e castração. de Bree et al. reviram e resumiram casos de fibromatose facial de cabeça e pescoço relatados na literatura .

Os tumores são firmes a duros, emborrachados e demonstram um padrão semelhante ao de uma prostituta na secção cortada. Histologicamente, são constituídos por células em forma de fuso numa matriz de colagénio sem figuras atípicas e quase sem figuras mitóticas com invasão linfocítica ocasional na periferia. Os diagnósticos diferenciais mais comuns são fibrose reactiva, mixoma, fascite nodular, quelóides, rabdomiossarcoma ou fibrossarcomas bem diferenciados. O trabalho de diagnóstico de uma suspeita de desmoide deve começar com uma ressonância magnética ou TAC para avaliar a invasão local seguida de uma biopsia incisional para confirmar o diagnóstico .

A base do tratamento dos desmoides é a excisão cirúrgica com margens negativas. Dada a dificuldade de o conseguir na cabeça e pescoço, resultando numa elevada taxa de recorrência entre 46-62%, foram propostas numerosas estratégias adjuvantes. Na maioria dos casos, a maioria das recorrências de tumores desmoidais da cabeça e pescoço ocorrem nos primeiros 2 anos, mas a duração da recorrência varia de meses a mais de 10 anos, pelo que deve ser considerado um acompanhamento próximo durante pelo menos 2, mas de preferência mais anos. Foram experimentadas radiações adjuvantes ou mesmo definitivas com resultados variados. Não existe consenso quanto ao papel da radiação com alguns estudos que demonstram apenas um controlo transitório em tamanho e outros que defendem a radiação para doenças residuais . Outras modalidades de tratamento como os Moduladores de Receptor de Estrogénio Selectivo (SERMs), Anti-inflamatórios Não Esteróides (AINEs), esteróides e castração foram experimentados com benefício transitório .

P>Even, embora o controlo local seja raramente alcançado por cirurgia inicial, o prognóstico desta doença permanece controverso. As margens microscópicas positivas podem ser seguidas apenas com observação e re-excisão reservada para doenças ou tumores grosseiramente residuais que progridam no seguimento. No entanto, não há factores que permitam prever o comportamento do tumor residual, fazendo da observação atenta da doença grosseiramente residual uma opção. A falta de clareza na gestão da doença grosseiramente residual deriva da falta de evidência de alto nível e de séries limitadas disponíveis para se chegar a uma conclusão sólida sobre a radiação pós-operatória. Recomendamos uma abordagem multidisciplinar em relação a esta doença benigna, localmente agressiva, mas curável, compreendendo um radiologista (para marcar a extensão do tumor), um patologista (para um diagnóstico definitivo sobre uma biopsia FNAC/incisão, margens tumorais), um cirurgião (para uma ressecção da margem livre do tumor), um cirurgião plástico (para reconstrução, se houver uma grande área de perda de tecido) e um radioterapeuta (para radiação pós-operatória), se indicado.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não ter conflitos de interesse em relação a este artigo.

Todas as figuras

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	Fig. 1 Lump à volta do arco zigomático esquerdo.

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	Fig. 2 CECT mostrando um tumor bem circunscrito, não invasivo (setas).

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	Fig. 3 Excised specimen.

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Fig. 4 Fotomicrografia mostrando células em forma de fuso esparso, padrão de rampa, sem linhas celulares anormais (H e E, ×200).

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	Fig. 5 IHC mostrando positividade para beta catenin.