Lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença sistémica crónica auto-imune envolvendo pele, articulações e/ou órgãos internos, tais como pulmões, cérebro e coração. O LES afecta predominantemente mulheres (proporção feminina para masculina 10:1).1 As manifestações pulmonares do LES podem incluir um amplo espectro de doenças. A mais comum é a pleurite por lúpus. Menos comum é o envolvimento parenquimatoso, apresentando quer como pneumonite lupus aguda (ALP), quer como doença pulmonar intersticial crónica. As possíveis manifestações pulmonares de LES são pneumonia, embolia pulmonar, pneumotórax, hipoxemia reversível aguda, síndrome do pulmão encolhido e hemorragia pulmonar.2 Acredita-se que as complicações pulmonares são a consequência da lesão mediada do complexo imunitário.
Uma mulher de 66 anos de idade foi apresentada ao Departamento de Emergência, com grave falta de ar, temperatura elevada e dores no peito. Ela sofre de lúpus eritematoso sistémico há 20 anos, e nos últimos seis meses utilizava 10mg de Prednisona e Metotrexato 5mg uma vez por semana. No exame, constatou-se que ela tinha uma temperatura corporal elevada 38,1°C, taquicardia (120 batimentos/min) e tensão arterial elevada (160/90mm Hg). A sua aparência era anoréxica, diaforética, disfórica, ligeiramente desorientada. As suas pupilas eram redondas igualmente com boa reacção à luz, e os seus músculos extra-oculares estavam intactos. Não tinha adenopatia no pescoço, nem distensão venosa jugular ou meningismo. O exame precordial não mostrou murmúrios, esfregaços ou galopes. Os seus sons respiratórios foram diminuídos, com o lado direito da percussão a ser entorpecido. Teve um edema de 2+ pitting para o meio da metade. Examinada neurologicamente, teve uma ligeira confusão, mas, de outra forma, não era focal. O exame de sangue de rotina revelou anemia normocítica normocrómica (hemoglobina: Hgb 11,1gm/dL), glóbulos brancos: contagem de leucócitos 24600/μL, contagem de plaquetas 68000/μL e uma taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) 120mm na 1ª hora. A bioquímica do soro revelou proteína C-reactiva (CRP) 3mg/dL, enquanto que foram relatados resultados não notáveis da análise da urina e da urinocultura. A análise dos gases do sangue arterial mostrou hipoxemia com alcalose respiratória. A radiografia do tórax mostrou consolidação do lobo superior direito e um ligeiro derrame pleural do lado direito (Fig. 1A). Cultura de espuma, cultura de sangue, microscopia da saliva para bacilos rápidos com ácido, teste de Mantoux e serologia do HIV foram negativos. O tratamento do doente foi iniciado com antibióticos empíricos intravenosos (cefriakson, ciprofloksacin e metronidazol) acompanhados de cuidados de apoio. No terceiro dia da terapia, o paciente teve uma temperatura corporal elevada de 40°C e a radiografia de tórax de controlo revelou a efusão pleural encapsulada no lado direito (Fig. 1B). Foi realizada uma toracocentese diagnóstica, produzindo 60mL de líquido amarelo, ligeiramente turvo, mostrando uma contagem de leucócitos de 2,0×103/μL e, contagem de leucócitos de 340/μL (15% de leucócitos, 71% de neutrófilos, e 13% de monócitos); pH 7.48; glicose 58mg/dL; proteína total 2,46g/dL, desidrogenase láctica 12545U/L, adenosina deaminase 51,3units/L; coloração Ziehl-Neelsen negativa; coloração de Gram e cultura negativa e reacção polimerase em cadeia do DNA de Mycobacterium negativa, sem células malignas. As culturas bacterianas foram negativas. A broncoscopia de fibra óptica com lavagem broncoalveolar (BAL) mostrou células epiteliais. Uma vez que o doente apresentava uma temperatura corporal continuamente elevada até 39°C e erupção cutânea redonda emergindo sobre o cotovelo esquerdo, foram realizados testes de anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos (título 1:1280, padrão homogéneo), com anti-ds-DNA fracamente positivo, enquanto que os anticorpos perinucleares e citoplasmáticos anti-neutrófilos citoplasmáticos (p-ANCA e c-ANCA, respectivamente) foram negativos. Os níveis de soro C3 e C4 foram diminuídos (30mg/dL e 7mg/dL, respectivamente). De acordo com os resultados, foi feito um diagnóstico de LES com pneumonite aguda. No 4º dia, o doente foi iniciado com 1g de metil prednisolona intravenosa uma vez por dia durante 3 dias, seguido de comprimidos de hidroxicloroquina 400mg diários e comprimidos de prednisona 1mg/kg diários durante 6 semanas, com uma afilação gradual da prednisolona até uma dose de manutenção de 10mg diários. A partir de dois meses depois, a radiografia do tórax mostrou uma resolução prática (Fig. 1C). Seis meses mais tarde, a tomografia computorizada descreveu aderências do lado direito sem outras anomalias específicas (Fig. 1D).
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66-Year-old woman with systemic lupus erythematosus presenting with acute lupus pneumonitis. (A) Radiografia ao tórax mostrando derrame pleural direito (asterisco) e consolidação pulmonar no lóbulo superior direito. (B) Na radiografia do tórax três dias depois, foi observado um derrame pleural encapsulado à direita (asterisco). (C) Desaparecimento prático do derrame encapsulado no estudo torácico dois meses mais tarde, com um espessamento da pleura costal direita e um seio costofrénico lateral. (D) A secção axial do estudo de tomografia computorizada aos 6 meses, ao nível das bases pulmonares com uma janela de mediastino estava normal.
Uma pneumonia aguda por lúpus (ALP) é uma manifestação incomum de lúpus, afectando menos de 2% dos casos. É frequentemente ameaçadora de vida quando a falha do ventilador se instala, com mortalidade superior a 50%, apesar do tratamento.3 A principal patologia da ALP pode ser a lesão aguda da unidade capilar alveolar.4 A pneumonite por lúpus apresenta-se com o início agudo de febre, tosse, taquipneia e hipoxia. O sinal radiológico habitual da pneumonia por lúpus é a consolidação numa ou mais áreas pulmonares, tipicamente basal e bilateral, frequentemente associada a derrame pleural e hipertensão arterial pulmonar.5 O nosso caso foi difícil de diagnosticar no início, uma vez que os sintomas de início indicavam a etiologia da infecção e faziam o trabalho relevante. Excluímos pneumonia infecciosa por análises repetidas da expectoração e exame único do fluido BAL; hemorragia alveolar, uma vez que não havia hemoptícias e o macrófago carregado de Hemosiderina estava ausente no fluido BAL. A base do tratamento da pneumonia aguda por lúpus é o uso de corticosteróides sistémicos (prednisona 1-1,5mg/kg/dividida em conformidade), embora apesar do uso de altas doses de corticosteróides, a mortalidade da pneumonia por lúpus continue elevada.3 Se não houver resposta aos corticosteróides orais em 72h e o doente tiver taquipneia marcada, hipoxemia ou suspeita de hemorragia alveolar difusa, o tratamento deve incluir terapia de pulso intravenoso com corticosteróides (ou seja, 1g de metilprednisolona por dia durante 3 dias).3 A melhoria dos corticosteróides foi impressionante no nosso caso, notada logo no primeiro dia.
Em conclusão, a pneumonia aguda por lúpus pode ser a manifestação inicial do LES. O diagnóstico de ELA é essencial, excluindo outras causas de infiltração pulmonar, tais como pneumonia infecciosa (bacteriana, micobacteriana, fúngica e viral), pneumonia organizadora (OP), hemorragia alveolar, embolia pulmonar e estado de sobrecarga de volume, devido a insuficiência renal ou a insuficiência cardíaca congestiva.6 Também é extremamente importante diferenciar a ALP da hemorragia alveolar difusa (DAH) que pode ter uma apresentação clínica semelhante, testes imunológicos laboratoriais (ANA, antidsDNA) e resultados radiográficos, com prognóstico quase igualmente grave. O ESR e a PCR podem ser utilizados para apoiar a suspeita clínica. Ao contrário do ESR, a elevação de CRP (ou hs-CRP) é apenas modesta no LES activo sem infecção, enquanto um nível elevado de hs-CRP (>5-6mg/dL) é um forte preditor de infecção. Além disso, a razão ESR/CRP ??15 sugere uma erupção de lúpus, enquanto a razão ??2 sugere infecção.7