DISCUSSÃO
Nevus sebaceus de Jadassohn é uma anomalia congénita descrita pela primeira vez pelo dermatologista Josef Jadassohn em 1895.1 É uma lesão hamartomatosa congénita com origem epitelial e anexial presente em aproximadamente 0,3% dos recém-nascidos que podem conter qualquer componente da pele, incluindo glândulas sebáceas e apócrinas ou folículos capilares.2-4 Se associada a características sindrómicas tais como retardamento mental, anomalias do sistema nervoso central, defeitos oculocardicos, ou anomalias esqueléticas, é chamada síndrome do nevus sebáceo linear, ou síndrome de Schimmelpenning (uma falomatose neurocutânea).
Durante a infância, a NS aparece tipicamente como uma placa bem circunscrita, lisa ou aveludada, de cor amarela alaranjada. Classicamente, está localizada no vértice do couro cabeludo mas tem sido descrita noutras áreas como a face ou pescoço.4 Na puberdade, as alterações hormonais causam proliferação e hiperplasia da lesão e levam a uma aparência maior e mais verrucosa que pode tornar-se bastante grande.3 Mais tarde na vida, as lesões podem desenvolver tumores apêndices benignos ou malignos que causam uma maior desfiguração.4
Indivíduos com NS podem desenvolver tumores benignos ou malignos, com provas crescentes que apoiam que os primeiros sejam a maioria. Uma meta-análise de 4900 casos encontrou o desenvolvimento de tumores secundários em 24% dos pacientes, mais comumente proliferações benignas de basalóides, tais como tricoblastomas.5 Foram relatadas transformações malignas com uma incidência média de 8% e variando entre 0% e 22%, mais comumente carcinoma basocelular, embora haja alguma controvérsia de estimativas falsamente elevadas, dado o diagnóstico errado dos tricoblastomas que aparecem histologicamente semelhantes ao carcinoma basocelular em relatórios anteriores.4,6,7
O momento da intervenção cirúrgica é controverso. Enquanto as lesões mais pequenas podem ser tecnicamente mais fáceis de tratar, os pacientes mais jovens podem não ser receptivos à anestesia local ou capazes de tolerar com segurança uma anestesia geral. A transformação secundária do tumor parece ser vista quase exclusivamente em adultos, uma análise retrospectiva revelou que 96% de todos os tumores malignos derivados de NS ocorreram em pacientes com mais de 18 anos e os restantes 4% em pacientes com 11 a 17 anos.7 Isto levou ao raciocínio popularizado para a excisão antes do aumento pubertário e quando a anestesia local e geral são bem toleradas versus clinicamente observadas até ao desenvolvimento de características malignas.4 A gestão terapêutica de NS inclui a excisão de toda a espessura com margens claras. Os lasers de CO2 demonstraram aumentar a cosmese, mas só podem alcançar a derme papilar, pelo que não são recomendados devido à possibilidade de degeneração maligna das células restantes na derme inferior.6
Nevus sebaceus é uma anomalia congénita rara que pode levar a deformidade cosmética, alopecia, ou transformação maligna em circunstâncias raras. A lesão está normalmente presente no nascimento, aumenta lentamente com a idade, e tipicamente cresce mais rapidamente durante o surto hormonal pubertário. A transformação maligna mais comum é em carcinoma basocelular, mas o crescimento mais comum é um tricoblastoma benigno. Não existe um consenso definitivo sobre intervenção cirúrgica versus observação próxima. Na ausência de sinais preocupantes de transformação maligna, a gestão da NS é uma decisão melhor tomada pela criança, pela sua família e pelo cirurgião, com base na segurança/tolerabilidade da anestesia, nas suas expectativas de segurança oncológica, e na compreensão de uma excisão mais extensa necessária caso ocorra um aumento do crescimento.