Doença de Desperdício Crônico (CWD) é uma doença de priões de cervídeos (veados, alces, alces). Foi detectada pela primeira vez no Wyoming e Colorado, e desde então espalhou-se rapidamente por toda a América do Norte (ilustrado; crédito de imagem). Como se sabe que os priões que causam a encefalopatia espongiforme bovina (BSE, doença das vacas loucas) infectam os seres humanos, existe a preocupação de que a CWD possa também atravessar a barreira da espécie e causar uma nova encefalopatia espongiforme. Resultados experimentais recentes sugerem que os priões da CWD não são susceptíveis de infectar directamente os seres humanos.
A proteína PrPC do prião é codificada pelo gene prnp, essencial para a patogénese das encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). Os ratos transgénicos têm sido utilizados para compreender a barreira da espécie à transmissão do prião. Quando os ratos são inoculados com priões humanos, poucos animais desenvolvem doenças e os períodos de incubação são superiores a 500 dias. Quando o gene prnp do rato é substituído pelo gene humano, os ratos tornam-se uniformemente susceptíveis à infecção com priões humanos e o período de incubação é mais curto. A barreira da espécie à transmissão do prião está portanto associada a diferenças na sequência da proteína do prião entre a espécie hospedeira e a espécie alvo.
Ratos têm sido utilizados para compreender se os priões da doença crónica podem ser transmitidos aos humanos. Os ratos não são eficientemente infectados com priões CWD, a menos que sejam transgénicos para o gene cervid prnp. Quatro grupos de investigação diferentes descobriram que os ratos transgénicos para o gene prnp humano não são infectados por priões da CWD. Estas descobertas sugerem que os priões da CWD não são susceptíveis de serem transmitidos directamente aos humanos. No entanto, a mudança de quatro aminoácidos no prnp humano para a sequência cervid permite uma infecção eficiente de ratos transgénicos com priões cervid.
Outra preocupação é que os priões da doença de desperdício crónico podem ser transmitidos a vacas que pastam em pastagens contaminadas por cervídeos. Os priões podem ser detectados na saliva de veados e nas fezes, e a contaminação da erva poderia passar o agente para as vacas. No laboratório, os homogeneizados cerebrais de veados infectados podem transmitir a doença às vacas. Por conseguinte, é possível que os priões cervídeos possam entrar na cadeia alimentar humana através das vacas.
Uma outra preocupação é que os priões da BSE vertidos pelas vacas em pastagens possam infectar os cervídeos, que se tornariam então um reservatório do agente. Os priões da BSE não infectam ratos que são transgénicos para o gene cervid prnp. No entanto, a inoculação intracerebral de veados com priões da BSE causa doenças neurológicas, e os priões destes animais podem infectar ratos que são transgénicos para o gene cervid prnp. Por conseguinte, deve-se ter cuidado ao usar ratos transgénicos para prever as capacidades dos priões em atravessar as barreiras das espécies.
Embora o risco de infecção humana com priões da CWD pareça ser baixo, os caçadores não devem disparar ou consumir um alce ou veado que esteja a agir anormalmente ou que pareça estar doente, para evitar o cérebro e a medula espinal quando se trata de jogo de cura no campo, e para não consumir cérebro, medula espinal, olhos, baço, ou gânglios linfáticos. Ainda não foi notificado nenhum caso de transmissão de priões de doenças crónicas em estado de desperdício para os caçadores de veados.