Um caso de sudação sanguínea: síndrome de hematohidrose

Uma mulher de 21 anos de idade foi admitida numa enfermaria geral com um historial de três anos de episódios de hemorragia autolimitada das palmas das mãos e do rosto, apesar de não haver indícios de lesões cutâneas. Não houve qualquer desencadeamento óbvio da hemorragia, que poderia ocorrer enquanto ela dormia e durante os períodos de actividade física. Afirmou que a hemorragia mais intensa ocorreu durante períodos de stress emocional perceptível. Os episódios duraram de um a cinco minutos.

A nossa paciente tinha ficado socialmente isolada devido ao constrangimento pela hemorragia e relatou sintomas consistentes com uma grande desordem depressiva e desordem de pânico. Não havia historial de psicose.

O nosso diagnóstico diferencial incluía desordem facciosa e uma condição incomum conhecida como hematohidrose. As investigações laboratoriais (Apêndice 1, disponível em www.cmaj.ca/lookup/suppl/doi:10.1503/cmaj.161298/-/DC1) incluindo um hemograma completo e estudos de coagulação (tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial activada, fibrinogénio e D-dímero) foram normais (Apêndice 1). Não encontrámos provas que sustentem um diagnóstico de distúrbio faccioso.

Tratámos a sua depressão e distúrbio de ansiedade com paroxetina e clonazepam, mas a sua hemorragia continuou. Durante a admissão, observámos a descarga de fluido manchado de sangue do seu rosto (Figura 1A e Figura 1B). Com base na presença de eritrócitos no exame microscópico (excluindo as perturbações que induzem a secreção de “suor colorido”, como a cromidrose e a pseudocromidrose), diagnosticamos hematohidrose. A análise histológica da pele numa zona de hemorragia foi normal (Figura 1C).

Hematohidrose é uma doença pouco comum caracterizada por descarga espontânea de “suor de sangue” através de pele intacta.1 Foram propostas várias causas, incluindo doenças sistémicas, tais como menstruação vicária e coagulopatias (embora historicamente relatadas na malária, escorbuto e epilepsia), esforço e perturbações psicogénicas,1 nas quais a hemorragia pode ser o resultado de uma activação exacerbada do sistema nervoso simpático.2

Na literatura, não há uma única explicação da fonte de hemorragia na hematohidrose. Apesar da aparência de suor do fluido, ainda não foi provada a hipótese de que o sangue passa através de condutas eccrinas, induzido por constrições e expansões anormais dos vasos periglandulares.3 A hemorragia também ocorreu alegadamente através de áreas sem glândulas sudoríparas2 ou através dos folículos,3 e a presença de defeitos dérmicos que conduzem a espaços cheios de sangue exsudados através de aberturas foliculares ou directamente na superfície da pele também foi proposta.3

Tratámos a nossa paciente com propranolol (20 mg/dia), com base na sua utilização em casos semelhantes na literatura,3 e isto levou a uma redução acentuada, embora não a uma remissão completa do seu sangramento.