Variante Posterior da Síndrome do Membro Extraterrestre com Súbita Síndrome Clínica do Membro Extraterrestre como Autocontrolo Associado ao AVC Thalamic

Abstract

Apresentamos um caso de início súbito de síndrome do membro extraterrestre pós-cancêmico, com auto-agressão involuntária. A síndrome do membro alienígena é uma perturbação neurológica pouco comum, caracterizada por movimentos incontrolados e involuntários de um membro. Foram descritas três variantes de síndrome de membro alienígena: a anterior, caracterizada pela apreensão de objectos circundantes, o calosal, que se apresenta com conflito intermanual, e a posterior, associada à levitação involuntária do membro. O nosso paciente sofreu de uma apresentação aguda da variante posterior da síndrome do membro extraterrestre, resultante de um acidente vascular cerebral talâmico isolado que foi documentado através de tomografia computorizada 24 horas. Apenas um caso anterior de síndrome de membro extraterrestre após um enfarte talâmico foi relatado. O nosso caso aumenta a possibilidade de que a lesão talâmica pura possa representar um gatilho para esta condição.

© 2020 O(s) Autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basileia

Introdução

Síndrome do membro alienígena (ELA) foi descrito pela primeira vez em 1908 por Goldstein , que definiu ELA como uma condição neurológica caracterizada por “uma sensação estranha e estranha, tipicamente sobre um braço, menos frequentemente sobre uma perna, e movimentos objectivos não controlados e não intencionais”. Até à data, são conhecidas três variantes da síndrome: as variantes frontal, calosal e posterior. A síndrome posterior está tipicamente associada à presença de levitação não intencional e não controlada do membro afectado, enquanto as variantes frontal e calosa exibem uma manipulação aberrante ou conflitos intermanuais .

Apresentamos aqui o caso de um paciente que apresenta um subtipo de ELA caracterizado por um início abrupto pós-cancémico e a presença de movimentos involuntários que conduzem a automutilação.

Apresentação do caso

Em Fevereiro de 2018, um homem destro de 80 anos foi admitido na nossa ala neurológica como consequência de distúrbios de movimento que conduziram a um trauma contuso auto-infligido no olho esquerdo. O relatório de admissão indicava que, de manhã, o paciente tinha sofrido uma paraestesia restrita ao lado esquerdo do rosto e do braço esquerdo. O paciente também mostrou défices de controlo motor caracterizados por levitação espontânea e desenfreada do braço esquerdo. A filha do paciente indicou que o trauma ocular tinha resultado de um movimento brusco e descontrolado do braço que ocorreu subitamente enquanto o sujeito se estava a vestir. É de notar que o paciente não estava consciente das consequências do movimento, uma vez que sofria de deficiência visual. O movimento abrupto resultou numa grave contusão semelhante a uma explosão que acabou por levar à remoção cirúrgica do olho. À admissão, o paciente estava vigilante e alerta, o exame neurológico mostrou fraqueza moderada (+3) nos membros superiores e inferiores esquerdos, paresia ligeira, de origem central, do nervo craniano VII, e ausência de défices sensoriais. O teste dedo a dedo revelou a presença de ataxia segmentar restrita ao braço esquerdo. A negligência estava ausente. O paciente tinha uma levitação espontânea e descontrolada do braço esquerdo que persistia mesmo quando executava manobras de distracção. Os pacientes relataram que ele sentiu que o membro era estranho e perturbador ao ponto de pedir para ter o braço atado à cama. Não observámos movimentos paroxísticos dos membros. Durante o primeiro dia de hospitalização, o paciente foi neuroradiologicamente examinado com uma tomografia computorizada (TAC) ao cérebro que foi negativa para sinais de eventos isquémicos ou hemorrágicos recentes ou em curso. A tomografia computorizada apenas mostrou a presença de uma velha lesão malácica na região occipitoparietal direita. Uma segunda tomografia ao cérebro, realizada 24 h mais tarde (Fig. 1), revelou uma lesão isquémica localizada no tálamo direito. O paciente mostrou sinais de incapacidade cognitiva quando testado com o Mini-Mental State Examination (MMSE pontuação bruta: 23/30, 23,4/30 quando corrigido por idade e educação). Os sinais consistentes com a ELA persistiram durante os 4 dias de hospitalização do paciente. Foi efectuado um registo de EEG no dia 3 e não mostrou sinais de anomalias epilépticas. Na visita de seguimento de 2 meses, o paciente não mostrou sinais de levitação do braço, ataxia de membros ou défices sensorimotores. A deficiência cognitiva persistiu (MMSE 23/30, pontuação corrigida: 23,4/30). Os défices cognitivos foram principalmente atraso na recordação, ligeira desorientação temporal, má fluência verbal, e pouca atenção sustentada. A história do nosso paciente não revelou a presença de factores de risco subjacentes à doença de pequenos vasos (isto é, diabetes, hipertensão, hipercolesterolemia) nem sinais de estenose da artéria carótida. O paciente indicou que tinha sofrido anteriormente de um episódio de “arritmia” que não podia descrever mais nem fornecer qualquer ECG. Assim, em concordância com as directrizes italianas ISO-SPREAD sobre acidentes vasculares cerebrais, decidimos implantar um gravador de laço e investigámos a possibilidade de fibrilação atrial que se descobriu efectivamente estar presente. Acreditamos, portanto, que a fibrilação atrial é a origem mais provável da isquemia sofrida pelo nosso paciente. Consequentemente, foi iniciada a terapia anticoagulante com apixaban.