Variante anterior del síndrome del miembro extraño con inicio clínico súbito como autogolpe asociado a un accidente cerebrovascular talámico

Resumen

Presentamos un caso de inicio súbito postisquémico del síndrome del miembro extraño, con autolesión no intencionada. El síndrome del miembro extraño es un trastorno neurológico poco común que se caracteriza por movimientos incontrolados e involuntarios de un miembro. Se han descrito tres variantes del síndrome del miembro extraño: la anterior, caracterizada por el agarre de objetos circundantes, la callosa, que presenta un conflicto intermanual, y la posterior, asociada a la levitación involuntaria del miembro. Nuestra paciente sufrió una presentación aguda de la variante posterior del síndrome del miembro extraño, resultante de un accidente cerebrovascular talámico aislado que se documentó mediante una tomografía computarizada de 24 horas. Sólo se ha descrito un caso anterior de síndrome del miembro extraño tras un infarto talámico. Nuestro caso aumenta la posibilidad de que la lesión talámica pura pueda representar un factor desencadenante de esta condición.

© 2020 El/los autor/es. Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

El síndrome del miembro extraño (ALS) fue descrito por primera vez en 1908 por Goldstein , quien definió el ALS como una condición neurológica caracterizada por «una sensación extraña y extraña, típicamente sobre un brazo, menos frecuentemente sobre una pierna, y movimientos objetivos incontrolados e involuntarios.» Hasta la fecha, se conocen tres variantes del síndrome: la frontal, la callosa y la posterior . El síndrome posterior se asocia típicamente con la presencia de levitación involuntaria e incontrolada de la extremidad afectada mientras que las variantes frontal y callosa presentan manipulación aberrante o conflictos intermanuales .

Aquí presentamos el caso de un paciente que muestra un subtipo de ELA caracterizado por un inicio postisquémico abrupto y la presencia de movimientos involuntarios que conducen a la autolesión.

Presentación del caso

En febrero de 2018, un hombre de 80 años de edad, diestro, ingresó en nuestra sala neurológica como consecuencia de trastornos del movimiento que conducían a un traumatismo contuso autoinfligido en el ojo izquierdo. El informe de ingreso indicaba que, por la mañana, el paciente había experimentado parestesias restringidas al lado izquierdo de la cara y al brazo izquierdo. El paciente también mostraba déficits de control motor caracterizados por la levitación espontánea y sin control del brazo izquierdo. La hija del paciente indicó que el traumatismo ocular había sido consecuencia de un movimiento brusco e incontrolado del brazo que se produjo repentinamente mientras el sujeto se vestía. Cabe señalar que el paciente no fue consciente de las consecuencias del movimiento, ya que padecía una discapacidad visual. El movimiento brusco provocó una contusión severa de tipo ráfaga que finalmente condujo a la extirpación quirúrgica del ojo. Al ingreso, el paciente estaba vigilante y alerta, la exploración neurológica mostraba debilidad moderada (+3) en los miembros superiores e inferiores izquierdos, paresia leve, de origen central, del nervio craneal VII, y ausencia de déficits sensitivos. La prueba dedo-nariz reveló la presencia de ataxia segmentaria restringida al brazo izquierdo. La negligencia estaba ausente. El paciente presentaba una levitación espontánea e incontrolada del brazo izquierdo que persistía incluso al realizar maniobras de distracción. El paciente refirió que sentía que la extremidad era extraña y molesta hasta el punto de pedir que le ataran el brazo a la cama. No observamos movimientos paroxísticos de la extremidad. Durante el primer día de hospitalización, el paciente fue examinado neurorradiológicamente con una tomografía computarizada (TC) cerebral que fue negativa en cuanto a signos de eventos isquémicos o hemorrágicos recientes o en curso. El TAC sólo mostró la presencia de una antigua lesión maligna en la región occipitoparietal derecha. Una segunda TC cerebral, realizada 24 h después (Fig. 1), reveló una lesión isquémica localizada en el tálamo derecho. La paciente presentaba signos de deterioro cognitivo cuando se le realizó el Mini-Mental State Examination (puntuación bruta del MMSE: 23/30, 23,4/30 cuando se corrigió por edad y educación). Los signos consistentes con la ELA persistieron durante los 4 días de hospitalización del paciente. Se realizó un registro de EEG el día 3 y no mostró signos de anormalidades epilépticas. En la visita de seguimiento de 2 meses, el paciente no mostraba signos de levitación del brazo, ataxia de las extremidades o déficits sensoriomotores. El deterioro cognitivo persistía (MMSE 23/30, puntuación corregida: 23,4/30). Los déficits cognitivos eran principalmente el retraso en el recuerdo, la desorientación temporal leve, la escasa fluidez verbal y la escasa atención sostenida. La historia de nuestro paciente no reveló la presencia de factores de riesgo subyacentes para la enfermedad de pequeños vasos (es decir, diabetes, hipertensión, hipercolesterolemia) ni signos de estenosis de la arteria carótida. El paciente indicó que había sufrido previamente un episodio de «arritmia» que no pudo describir más ni aportar ningún ECG. Por lo tanto, de acuerdo con las directrices italianas sobre accidentes cerebrovasculares ISO-SPREAD , decidimos implantar un registrador de bucle e investigamos la posibilidad de una fibrilación auricular que, efectivamente, se descubrió que estaba presente. Por lo tanto, creemos que la fibrilación auricular es el origen más probable de la isquemia sufrida por nuestra paciente. En consecuencia, se inició tratamiento anticoagulante con apixaban.