Malrotation

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Qu’est-ce que la malrotation ?

La malrotation est une anomalie congénitale qui se produit lorsque les intestins ne tournent pas correctement ou complètement dans leur position finale normale au cours du développement. Les personnes nées avec une malrotation peuvent développer des symptômes et des complications, le plus souvent lorsqu’elles sont bébés mais parfois plus tard dans la vie. Certaines personnes atteintes de malrotation ne développent jamais de symptômes ou de complications.

Combien la malrotation est-elle fréquente ?

Les experts ne sont pas sûrs de la fréquence de la malrotation car toutes les personnes atteintes de malrotation ne développent pas de signes ou de symptômes. Certaines études suggèrent qu’environ 1 personne sur 500 souffre de malrotation.4

Qui est plus susceptible de souffrir de malrotation ?

La malrotation est le plus souvent diagnostiquée chez les bébés. Jusqu’à 80 % des bébés atteints de malrotation sont diagnostiqués au cours du premier mois de vie.5,6

Pédiatre utilisant un stéthoscope sur un nourrisson tenu par sa mère.
La plupart des bébés atteints de malrotation sont diagnostiqués au cours du premier mois de leur vie.

Quels sont les autres problèmes de santé des personnes atteintes de malrotation ?

Les enfants atteints de malrotation peuvent présenter d’autres anomalies congénitales, notamment des anomalies du

  • train gastro-intestinal (GI)
  • paroi de l’abdomen
  • cœur
  • voie biliaire
  • pancréas

Quelles sont les complications de la malrotation ?

La malrotation peut provoquer un volvulus, ou une torsion, de l’intestin grêle. La malrotation peut également provoquer une occlusion intestinale en raison des bandes de mésentère – les tissus qui maintiennent les intestins en place – qui appuient sur le duodénum. Ces problèmes peuvent entraîner des complications graves et potentiellement mortelles telles que

  • le manque de circulation sanguine dans la partie bloquée de l’intestin et la mort des tissus privés de sang
  • une perforation, ou un trou, dans la paroi de l’intestin
  • une péritonite, une infection de la paroi de la cavité abdominale
  • la septicémie, une maladie grave qui survient lorsque le corps a une réponse immunitaire écrasante à une infection
  • un choc

Quels sont les symptômes de la malrotation ?

Si vous ou votre enfant présentez des signes ou des symptômes de malrotation ou de ses complications, vous devez consulter immédiatement un médecin.

Les signes courants de malrotation chez les bébés de moins d’un an comprennent7

  • des vomissements, avec souvent de la bile dans les vomissures, ce qui lui donne une couleur verte
  • défaut de croissance
  • douleur ou sensibilité dans l’abdomen
  • ballonnement de l’abdomen
  • saignement du rectum ou émission de selles sanglantes

Chez les enfants de plus d’un an et les adultes, les signes et symptômes courants comprennent7

  • Douleur dans l’abdomen
  • Vomissements
  • Nausea
  • Diarrhée
  • Ballonnements
  • constipation
  • Saignement du rectum ou passage de selles sanglantes
  • . le rectum ou l’émission de selles sanguinolentes
  • d’un retard de croissance chez les enfants

Si la malrotation et ses complications coupent la circulation sanguine dans les intestins et provoquent un choc, les symptômes peuvent inclure

  • confusion ou inconscience
  • fréquence cardiaque rapide
  • pâle
  • sudation

Qu’est-ce qui cause la malrotation ?

Les experts ne savent pas ce qui cause la malrotation. Cependant, des gènes ou des changements dans les gènes, appelés mutations, peuvent jouer un rôle.

Comment les médecins diagnostiquent-ils la malrotation ?

Les médecins diagnostiquent la malrotation sur la base des antécédents médicaux et familiaux, d’un examen physique et de tests d’imagerie.

Examen physique

Lors d’un examen physique, un médecin vérifiera les signes de douleur, de sensibilité ou de ballonnement ou de gonflement visible de l’abdomen et pourra écouter les sons à l’intérieur de l’abdomen à l’aide d’un stéthoscope. Un médecin peut également rechercher des signes de choc, tels qu’un pouls rapide ou une pression artérielle basse.

Tests d’imagerie

Les médecins peuvent utiliser les tests d’imagerie suivants pour diagnostiquer une malrotation

  • des rayons X, qui utilisent une petite quantité de radiations pour créer des images de l’intérieur du corps
  • des séries GI inférieures, qui utilise des rayons X et un liquide crayeux appelé baryum pour visualiser le gros intestin
  • série GI supérieure, qui utilise des rayons X et du baryum pour visualiser le tractus GI supérieur, y compris l’intestin grêle
  • échographie, qui utilise des ondes sonores pour créer une image des organes

Comment les médecins traitent-ils la malrotation ?

Les médecins traitent la malrotation et ses complications par la chirurgie. Au cours de l’intervention chirurgicale, le chirurgien peut

  • diviser toute bande de tissu dans l’abdomen qui cause des complications ou pourrait en causer à l’avenir
  • modifier la position des intestins pour réduire le risque de complications futures
  • déplacer tout volvulus
  • enlever toute partie des intestins endommagée par le volvulus
  • enlever l’appendice, car la malrotation peut rendre difficile le diagnostic de l’appendicite si le patient développe cette condition dans le futur

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