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Sir,

Le « syndrome de l’orteil bleu » (BTS) désigne l’apparition aiguë de doigts douloureux violets en l’absence de traumatisme évident, de blessure associée au froid ou de troubles induisant une cyanose généralisée. Le terme a été utilisé pour la première fois en 1976 par Komody, qui a souligné l’étiologie vasculaire de la maladie et sa confirmation diagnostique possible par angiographie. En effet, le BTS peut résulter d’une occlusion endo-artérielle, d’une altération du débit veineux et/ou d’une anomalie de la circulation sanguine. La micro-embolie périphérique avec occlusion artérielle distale est l’un des mécanismes sous-jacents les plus fréquents de la maladie et se compose de matériel perturbé provenant de plaques athéromateuses ulcérées (emboles athéromateux ou de cristaux de cholestérol). Le cas que nous décrivons est important en raison de la présentation clinique atypique d’une embolie périphérique provenant d’un anévrisme de l’aorte abdominale, ce qui nécessite un indice de suspicion élevé pour poser le bon diagnostic.

Un homme de 82 ans s’est présenté avec un ulcère chronique douloureux situé sur le deuxième orteil de son pied gauche. La lésion était présente depuis 3 mois et s’aggravait. Il souffrait d’hypercholestérolémie, d’hypertension et avait des antécédents personnels de traumatisme pendant la Seconde Guerre mondiale, avec des fragments de bombe coincés à l’intérieur de son pied droit. Une évaluation vasculaire non invasive antérieure a montré un anévrisme de l’aorte abdominale, stable lors d’un précédent suivi écographique, tandis que l’année dernière, un examen écographique périphérique était normal. Lors de l’examen physique, une petite blessure a été observée sur le deuxième orteil du pied gauche . Même si les pouls périphériques étaient intacts, tous les orteils étaient froids, douloureux à la palpation, et présentaient une couleur cyanosée et un livedo reticularis. De plus, un pouls abdominal clair était détectable et palpable. Un examen doppler a été rapidement réalisé et a mis en évidence un flux normal dans les deux artères dorsales pédestres et un flux très compromis dans les artères digitales. Des tests de laboratoire ont été effectués et ont révélé une éosinophilie (nombre d’éosinophiles 1,05 × 109/L), une anémie (Hb 10,1 g/dL) et une fonction rénale diminuée (concentration de créatinine sérique 1,84 mg/dL). Le patient a été adressé à un centre de radiologie pour une angiographie par tomodensitométrie abdominale, afin d’exclure un syndrome de l’orteil bleu causé par une embolie périphérique provenant de l’anévrisme de l’aorte abdominale. La tomodensitométrie (TDM) a montré un anévrisme aortique volumineux et partiellement thrombosé, avec une reprise de la composante thrombotique. Il a été hospitalisé dans notre service de chirurgie. En quelques jours, la concentration de créatinine sérique a augmenté à 5 mg/dL et il a été mis sous dialyse. Un traitement chirurgical ou endovasculaire n’était pas possible en raison de son âge avancé et de ses comorbidités. Deux semaines plus tard, la concentration de créatinine sérique s’est améliorée ; il est sorti de l’hôpital avec un traitement médical.

Livedo réticulaire diffus et cyanose sur les orteils ; ulcération cutanée sur le deuxième orteil du pied gauche

En cas de BTS, l’examen physique peut révéler un livedo réticulaire, une gangrène, une cyanose, une ulcération cutanée, un purpura et des pétéchies. L’embolie touchant des vaisseaux de petit diamètre, les pouls périphériques restent souvent détectables. Par conséquent, la présence simultanée de gangrène/ulcères distaux et de pouls palpables est considérée comme hautement suggestive du syndrome de l’orteil bleu. Cependant, même si un diagnostic présomptif de syndrome des cristaux de cholestérol peut résulter de caractéristiques cliniques pertinentes, seule une biopsie cutanée avec examen histologique peut conduire à un diagnostic de certitude. L’embolisation peut être spontanée ou déclenchée par des troubles coexistants de la coagulation, des processus néoplasiques, un traitement anticoagulant/fibrinolytique et/ou des procédures percutanées/endovasculaires invasives. Si l’origine des microemboles est proximale à la bifurcation de l’aorte abdominale, l’atteinte cutanée tend à être précoce et bilatérale, avec une cyanose et un livedo reticularis affectant plusieurs doigts. Selon le site d’origine, les emboles peuvent également toucher d’autres régions du corps, comme les reins, le foie, la rate, le pancréas, le tractus gastro-intestinal et les glandes surrénales, avec une mortalité pouvant atteindre 81 % en cas d’atteinte multiple des organes. Le traitement chirurgical ou endovasculaire, associé à une gestion correcte des facteurs de risque cardiovasculaire, s’est révélé efficace pour réduire le taux de nouveaux épisodes.

Dans notre cas, le patient a été étudié pour un anévrisme aortique, de dimensions stables lors du suivi. Les données anamnestiques de traumatisme et de rétention de corps étranger pouvaient conduire à un diagnostic erroné. L’échographie Doppler a confirmé notre suspicion diagnostique, en montrant l’absence de pouls dans la plupart des artères digitales alors qu’en même temps le pouls et le flux dans les artères doralis pedis.

Puisque le BTS peut être la première manifestation de conditions multiples et potentiellement mortelles, sa reconnaissance rapide peut éviter des conséquences préoccupantes. Les antécédents médicaux complets, l’examen physique, les tests de laboratoire de base et l’évaluation vasculaire non invasive doivent être soigneusement évalués par les dermatologues, car les découvertes cutanées précoces peuvent jouer un rôle fondamental dans l’initiation d’une gestion correcte du BTS. Cependant, une approche multidisciplinaire est nécessaire pour suggérer la stratégie thérapeutique médicale ou chirurgicale optimale.

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