Abstract
La sifilide è conosciuta come il grande imitatore, rendendo difficile la sua diagnosi nel dipartimento di emergenza. Un uomo di 29 anni si è presentato con il reclamo principale di “la mia lingua sta cambiando colore”. Un test per la sifilide con reagina rapida al plasma (RPR) è risultato positivo. Nella sifilide primaria, il pancreas è la lesione caratteristica. Mentre i pancreas si trovano frequentemente sui genitali esterni o sull’ano, i pancreas extragenitali compaiono nel 2% dei pazienti. Con il coinvolgimento del cavo orale, il pancreas si trova comunemente sul labbro o sulla lingua. Il paziente è stato trattato per la sifilide secondaria con 2,4 milioni di unità di penicillina a lunga durata per via intramuscolare. Al follow-up un mese dopo, i sintomi del paziente si sono risolti.
1. Presentazione del caso
Un uomo di 29 anni si è presentato al dipartimento di emergenza con il reclamo principale di “la mia lingua sta cambiando colore”. I sintomi erano presenti da una settimana. Ha negato qualsiasi dolore o storia di sintomi simili in passato. Sulla revisione dei sistemi, il suo unico altro reclamo era artralgie, principalmente situate nelle sue anche e ginocchia bilateralmente. Da notare che ha negato qualsiasi eruzione cutanea recente, perdita di peso, perdita di capelli o lesioni genitali. La sua storia medica passata era significativa solo per un’infezione da clamidia cinque anni prima, che era stata trattata. Nell’anamnesi sociale, ha negato qualsiasi uso di alcool o di droghe illecite, comprese quelle per via endovenosa. Ha ammesso di avere rapporti sessuali con uomini, e il suo nuovo partner sessuale più recente è stato 2 mesi fa.
All’esame fisico, è stato trovato afebrile con segni vitali normali. Nel complesso, era un uomo magro e di bell’aspetto. L’esame della testa e del collo ha rivelato tre erosioni poco profonde e non dolorose coperte da una membrana grigiastra sulla faccia posteriore della lingua (Figura 1). Non c’era linfoadenopatia cervicale. L’esame delle anche e delle ginocchia era insignificante; non c’era gonfiore, arrossamento o dolore alla palpazione o al movimento. Non c’erano lesioni o eruzioni cutanee.
C’è un’ampia diagnosi differenziale per le macule pigmentate dell’orofaringe, che include cause autoimmuni, virali, micotiche, così come sindromi ereditarie, ingestione di metalli pesanti, uso di sigarette e cause legate ai farmaci. Oltre a fare un’anamnesi approfondita, abbiamo eseguito l’emocromo completo di base, il pannello metabolico e la velocità di eritrosedimentazione, che erano normali. Non abbiamo ordinato un livello di piombo, ma abbiamo tenuto il metallo pesante nella differenziale nei casi in cui il test della sifilide era negativo. È stato ordinato un test RPR qualitativo per la sifilide di screening, che è risultato positivo. Anche il test di conferma della microemoagglutinazione (MTA-TPS), che riconosce il treponema per escludere i falsi positivi, ha indicato la sifilide. Il paziente è stato trattato per la sifilide secondaria con 2,4 milioni di unità di penicillina a lunga durata per via intramuscolare. Da notare che il paziente ha rifiutato il test HIV nel dipartimento di emergenza. Al follow-up un mese dopo, i sintomi del paziente si erano risolti.
2. Discussione
La sifilide, conosciuta come il grande imitatore, può presentarsi in una varietà di modi, rendendo difficile la sua diagnosi nel dipartimento di emergenza. Come medici d’urgenza, dobbiamo tenere la sifilide nella nostra lista differenziale, dato che la sua incidenza continua ad aumentare, in particolare tra gli uomini che fanno sesso con altri uomini (MSM). Nel 2013, ci sono stati 56.471 nuovi casi di sifilide segnalati negli Stati Uniti. Secondo il Center for Disease Control, tra il 2012 e il 2013, il numero di casi di sifilide primaria e secondaria riportati è aumentato del 10,9%, con il 75% di questi casi negli MSM. Gli uomini di età compresa tra i 20 e i 29 anni hanno avuto la più alta incidenza di sifilide primaria e secondaria, seguiti dalle donne di 20-24 anni (CDC).
I reperti cutanei caratteristici si trovano in tutte le fasi della sifilide. Le manifestazioni orali sono significativamente meno comuni di quelle cutanee, ma possono essere riscontrate in tutti gli stadi della sifilide (tabella 1). Solo un caso (dal 1978) è stato trovato nella ricerca di letteratura dell’autore in cui un paziente con sifilide secondaria si è presentato solo con lamentele di cambiamenti alla lingua. Una revisione della letteratura PubMed eseguita da Leuci et al. ha esaminato il coinvolgimento orale della sifilide in un periodo di 61 anni. La loro revisione della letteratura ha trovato solo 34 pazienti con rapporti di coinvolgimento orale. Inoltre, hanno anche riportato una serie di casi retrospettivi e multicentrici di 12 pazienti che avevano presentato manifestazioni orali della sifilide in tutte le fasi della malattia. Di quelli con sifilide secondaria, la maggior parte aveva qualche altra manifestazione della malattia oltre al coinvolgimento orale.
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Nella sifilide primaria, il pancreas è la lesione caratteristica. Si sviluppa nel sito di inoculazione, iniziando come una papula che progredisce fino all’ulcerazione. I pancreas sono generalmente indolori, lesioni solitarie, anche se possono essere multipli. Mentre i pancreas si trovano più frequentemente sui genitali esterni o sull’ano, i pancreas extragenitali sorgono nel 2% dei pazienti. Tra i siti extragenitali, la bocca è il sito nel 40-70% dei casi. Quando la bocca è coinvolta, il pancreas si trova più comunemente sul labbro e occasionalmente sulla lingua. Raramente, la faringe o le tonsille possono essere coinvolte. Il labbro superiore è più comunemente colpito nei maschi e quello inferiore nelle femmine. La linfoadenopatia cervicale generalmente accompagna il pancreas. Indipendentemente dalla localizzazione, il pancreas tipicamente regredisce, indipendentemente dal trattamento, dopo 2-8 settimane.
La sifilide secondaria è caratterizzata da una varietà di sintomi non specifici, simili all’influenza, tra cui febbre, malessere, mal di testa, mal di gola e artralgie. Un’eruzione cutanea simmetrica e disseminata si verifica nel 75% dei pazienti. La morfologia dell’eruzione varia notevolmente, da maculare a maculopapulare a nodulare. Caratteristicamente coinvolge i palmi delle mani e le piante dei piedi. Altri sintomi possono includere manifestazioni oculari, condiloma lata, epatite, artrite e coinvolgimento neurologico.
Approssimativamente, il 30% dei pazienti con sifilide secondaria ha un coinvolgimento della cavità orale. Tuttavia, i risultati orali sono raramente l’unica manifestazione. Le manifestazioni orali primarie della sifilide secondaria sono macchie di muco (come si è visto in questo paziente) e lesioni maculopapulari, anche se si possono trovare anche noduli. Le chiazze mucose sono tipicamente leggermente sollevate e coperte da una pseudomembrana bianca grigiastra. Le lesioni maculari si trovano generalmente sul palato duro, mentre le chiazze mucose si trovano più comunemente, ma non solo, sulla lingua.
La sifilide terziaria può presentarsi con neurosifilide o sifilide cardiovascolare o come sifilide gommosa. Il gumma è una lesione granulomatosa, spesso trovata sulla pelle, sulle ossa o sul fegato. Tuttavia, le gommosi possono coinvolgere qualsiasi organo. Nella cavità orale, è più comunemente visto come un gonfiore sulla lingua o sul palato duro, che alla fine si ulcera. Le complicazioni delle gengive includono l’erosione dell’osso, la perforazione palatale e le fistole oronasali.
Quando si sospetta una diagnosi di sifilide, si dovrebbe eseguire un test sierologico. I test nontreponemici e treponemici sono lo standard per la diagnosi di sifilide negli Stati Uniti in tutte le fasi della malattia. Generalmente, i test nontreponemici vengono eseguiti per primi, i più comuni dei quali sono i test VDRL o RPR. Questi test diventano positivi 6 settimane dopo l’esposizione e 1-4 settimane dopo la comparsa della lesione primaria. Nel caso di un risultato positivo del test, deve essere confermato con un test treponemico. Come ricevuto dal paziente in questo caso, 2,4 milioni di unità di penicillina benzatina è il trattamento di scelta per i pazienti con diagnosi di sifilide primaria, secondaria o latente precoce. Mentre il nostro paziente ha rifiutato un test HIV nel dipartimento di emergenza, lo abbiamo istruito su come ottenere il test HIV se dovesse cambiare idea. A partire dal 2002, l’incidenza della sifilide nei pazienti infettati dall’HIV è stata riportata come 77 volte superiore rispetto alla popolazione generale. La sifilide sembra aumentare la trasmissione dell’HIV a causa delle reazioni immunologiche e batteriologiche locali che si verificano nel sito di formazione del pancreas (CDC). Nei pazienti coinfettati con l’HIV, la sifilide può presentarsi in modo ancora più sottile che nei pazienti non HIV. Infine, i test sierologici per la sifilide possono risultare in falsi negativi nei pazienti infettati dall’HIV.
3. Conclusione
Spesso, a causa di problemi di accesso alle cure mediche, il medico di emergenza deve anche assumere il ruolo di medico di base. Quindi, è importante mantenere un’ampia diagnosi differenziale, anche con reclami apparentemente benigni. La sifilide, il grande imitatore, dovrebbe rimanere in fondo alla nostra mente. Un’anamnesi dettagliata, con un’enfasi sulla storia sessuale, può aiutare a fare la diagnosi. Nei pazienti con diagnosi di sifilide, il test HIV dovrebbe essere fortemente incoraggiato, poiché le due malattie sono spesso cotrasmesse.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.