Sir,
“Blue toe syndrome” (BTS) si riferisce all’insorgenza acuta di dita dolorose viola in assenza di traumi evidenti, lesioni associate al freddo o disturbi che inducono cianosi generalizzata. Il termine è stato usato per la prima volta nel 1976 da Komody, che ha sottolineato l’eziologia vascolare della malattia e la sua possibile conferma diagnostica attraverso l’angiografia. Infatti, la BTS può derivare da un’occlusione end-arteriosa, da un’alterazione del deflusso venoso e/o da una circolazione sanguigna anomala. Il microembolismo periferico con occlusione arteriosa distale è uno dei più frequenti meccanismi alla base della malattia e consiste in materiale disgregato da placche ateromatose ulcerate (emboli ateromatosi o di cristalli di colesterolo). Il caso da noi descritto assume significato a causa di una presentazione clinica atipica di un’embolia periferica da un aneurisma dell’aorta addominale, rendendo quindi necessario un alto indice di sospetto per ottenere la diagnosi corretta.
Un uomo di 82 anni si è presentato con un’ulcera cronica dolorosa situata sul secondo dito del piede sinistro. La lesione era presente da 3 mesi e stava peggiorando. Aveva ipercolesterolemia, ipertensione e una storia personale di trauma durante la seconda guerra mondiale, con frammenti di bomba incastrati nel piede destro. Una precedente valutazione vascolare non invasiva ha mostrato un aneurisma dell’aorta addominale, stabile ad un precedente follow-up ecografico, mentre l’anno scorso un esame ecografico periferico era normale. All’esame fisico, è stata osservata una piccola ferita sul secondo dito del piede sinistro. Anche se le pulsazioni periferiche erano intatte, tutte le dita del piede erano fredde, dolorose alla palpazione, e mostravano un colore cianotico e livedo reticularis. Inoltre, un chiaro polso addominale era rilevabile e palpabile. Un esame doppler è stato prontamente eseguito e ha evidenziato un flusso normale in entrambe le arterie del pedale dorsale e un flusso molto compromesso nelle arterie digitali. Sono stati eseguiti esami di laboratorio che hanno rivelato eosinofilia (conta degli eosinofili 1,05 × 109/L), anemia (Hb 10,1 g/dl) e una funzione renale in declino (concentrazione di creatinina nel siero 1,84 mg/dl). Il paziente è stato indirizzato a un centro di radiologia per un’angiografia a tomografia computerizzata addominale, al fine di escludere una sindrome del dito blu causata da embolia periferica dall’aneurisma dell’aorta addominale. La tomografia computerizzata (TC) ha mostrato un aneurisma aortico voluminoso e parzialmente trombizzato, con rimaneggiamento della componente trombotica. È stato ricoverato nel nostro reparto di chirurgia. In pochi giorni, la concentrazione di creatinina sierica è aumentata a 5 mg/dL ed è stato messo in terapia dialitica. Il trattamento chirurgico o endovascolare non era possibile a causa dell’età avanzata e delle comorbilità. Due settimane dopo, la concentrazione di creatinina nel siero era migliorata; è stato dimesso con il trattamento medico.
Vissuto reticolare diffuso e cianosi sulle dita dei piedi; ulcerazione cutanea sul secondo dito del piede sinistro
Nella BTS, l’esame fisico può rivelare livedo reticularis, gangrena, cianosi, ulcerazione cutanea, porpora e petecchie. Poiché l’embolia colpisce vasi di piccolo diametro, le pulsazioni periferiche rimangono spesso rilevabili. Pertanto, la presenza simultanea di gangrena/ulcere distali e impulsi palpabili è considerata altamente suggestiva della sindrome dell’alluce blu. Tuttavia, anche se una diagnosi presuntiva di sindrome da cristalli di colesterolo può derivare da caratteristiche cliniche rilevanti, solo la biopsia cutanea con esame istologico può portare definitivamente a una diagnosi di certezza. L’embolizzazione può essere spontanea o scatenata da disturbi della coagulazione coesistenti, processi neoplastici, terapia anticoagulante/fibrinolitica, e/o procedure invasive percutanee/endovascolari. Se l’origine dei microemboli è prossimale alla biforcazione dell’aorta addominale, il coinvolgimento cutaneo tende ad essere precoce e bilaterale, con cianosi e livedo reticularis che colpisce diverse dita. A seconda del sito di origine, gli emboli possono colpire anche altre regioni del corpo, come reni, fegato, milza, pancreas, tratto gastrointestinale e ghiandole surrenali, con una mortalità dell’81% nei casi di coinvolgimento di più organi. Il trattamento chirurgico o endovascolare, insieme ad una corretta gestione dei fattori di rischio cardiovascolare, si è dimostrato efficace nel ridurre il tasso di nuovi episodi.
Nel nostro caso, il paziente è stato studiato per un aneurisma aortico, stabile nelle dimensioni al follow-up. I dati anamnestici del trauma e della ritenzione del corpo estraneo potevano portare a una diagnosi errata. L’ecografia Doppler ha confermato il nostro sospetto diagnostico, mostrando l’assenza di polso nella maggior parte delle arterie digitali e allo stesso tempo polso e flusso nelle arterie doralis pedis.
Siccome la BTS può essere la prima manifestazione di condizioni multiple e potenzialmente pericolose per la vita, il suo rapido riconoscimento può evitare conseguenze preoccupanti. L’anamnesi completa, l’esame fisico, i test di laboratorio di base e la valutazione vascolare non invasiva devono essere attentamente valutati dai dermatologi, poiché i primi risultati cutanei possono giocare un ruolo fondamentale nell’avviare la corretta gestione della BTS. Tuttavia, è necessario un approccio multidisciplinare per suggerire la strategia terapeutica medica o chirurgica ottimale.
Dichiarazione di consenso del paziente
Gli autori certificano di aver ottenuto tutti i moduli di consenso del paziente appropriati. Nel modulo i pazienti hanno dato il loro consenso affinché le loro immagini e altre informazioni cliniche siano riportate nella rivista. I pazienti comprendono che i loro nomi e le loro iniziali non saranno pubblicati e che saranno fatti i dovuti sforzi per nascondere la loro identità, ma l’anonimato non può essere garantito.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nulla.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.